Quelltext der Seite Darmatresie

{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q41.-
| 01-BEZEICHNUNG = Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes
| 02-CODE = Q42.-
| 02-BEZEICHNUNG = Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dickdarmes
}}
Die '''Darmatresie''' ist eine [[Erbkrankheit|angeborene]] [[Fehlbildung]] mit einem oder mehreren Verschlüssen ([[Atresie]]) des [[Lumen (Biologie)|Lumens]] im [[Magen-Darm-Trakt]], tritt gehäuft im Bereich des [[Duodenum|Zwölffingerdarmes]] sowie des [[Enddarm]]es auf.<ref>[[Willibald Pschyrembel]]: ''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Klinisches Wörterbuch]],'' 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort „Darmatresie“</ref><ref name="emed">[https://emedicine.medscape.com/article/939258-overview#a6 emedicine.medscape]</ref>

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1683 von G. C. Goeller (oder Goelle geschrieben)<ref>G. Goelle: ''Abortus humani monstrosi.'' In: ''Hist Anatom Misc Acad Nat Curios.'' Norimbergae, 1683</ref>, zitiert nach Marcel Bettex (Hrsg.)<ref name="Bettex">M. Bettex (Hrsg.), M. Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: ''Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose.'' 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, ISBN 3-13-338102-4</ref> und Christina Oetzmann v. Sochaczweski.<ref name="Diss">Chr. Oetzmann v. Sochaczweski: ''Die Morphologie des Enterischen Nervensystems bei der Dünndarmatresie: Untersuchungen an einem Tiermodell.'' Dissertation zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Universität Hamburg, 2011, [https://ediss.sub.uni-hamburg.de/volltexte/2012/5531/pdf/Dissertation.pdf]</ref>

== Einteilung ==
[[Datei:Illu small intestine.jpg|mini|Lokalisation von Darmatresien: Duodenum, Jejunum  und Ileum.]]
Je nach betroffenem Darmabschnitt kann unterschieden werden zwischen:<ref name="Appel">S. B. Appel: ''Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit.'' Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017</ref>
* [[Pylorusatresie]]
* [[Duodenalatresie]]
* [[Dünndarmatresie]]
** ''Jejunalatresie''
** ''Ileumatresie''
** ''Dünndarmatresie Typ IIIb'', Synonyme: ''Apfelschalen-Syndrom; [[Apple-peel-Syndrom]]; Jejunalatresie; Jejunoileale Atresie; {{enS|Apple-peel syndrome; Apple peel small bowel syndrome; APSB }}''<ref>{{OMIM|243600|Jejunal atresia}}</ref><ref name="Orpha">{{Orphanet |ID=1201 |Name= Dünndarmatresie |Abruf=2024-08-11 }}</ref>
* [[Kolonatresie]]
* [[Analatresie]]
* [[Atresia-multiplex-congenita-Syndrom]] mit mehreren Atresien

== Verbreitung ==
Die Häufigkeit wird mit 1 bis 4 auf 10.000 Lebendgeburten angegeben. In 20 % liegt eine [[Chromosomenaberration]] vor.<ref>[https://www.uptodate.com/contents/intestinal-atresia Uptodate]</ref><ref>P. J. Lupo, J. L. Isenburg, J. L. Salemi, C. T. Mai, R. F. Liberman, M. A. Canfield, G. Copeland, S. Haight, S. Harpavat, A. T. Hoyt, C. A. Moore, W. N. Nembhard, H. N. Nguyen, R. E. Rutkowski, A. Steele, C. J. Alverson, E. B. Stallings, R. S. Kirby: ''Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects.'' In: ''Birth defects research.'' Band 109, Nummer 18, November 2017, S.&nbsp;1504–1514, [[doi:10.1002/bdr2.1145]], PMID 29152924, {{PMC|5915361}}.</ref><ref>K. E. Best, P. W. Tennant, M. C. Addor et al.: ''Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study.'' In: ''Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition.'' Band 97, Nummer 5, September 2012, S.&nbsp;F353–F358, [[doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631]], PMID 22933095.</ref>
Andere Angaben sprechen von 1 auf 400–5000 Neugeborenen.<ref name="Appel" />

Intestinale Atresien machen etwa ein Drittel aller [[Darmverschluss#Obstruktion|Obstruktionen]] beim Neugeborenen aus.<ref name="Prasad">T. R. Prasad, M. Bajpai: ''Intestinal atresia.'' In: ''Indian journal of pediatrics.'' Band 67, Nummer 9, September 2000, S.&nbsp;671–678, [[doi:10.1007/bf02762182]], PMID 11028122 (Review).</ref>

== Im Rahmen von Syndromen ==
* [[Amyoplasie]]
* [[Atresia-multiplex-congenita-Syndrom]] (Gastrointestinal Defects And Immunodeficiency Syndrome; GIDID)
* [[Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery]]
* [[Epidermolysis bullosa junctionalis mit Pylorusatresie]] (JEB-PA)
* [[Familiäre viszerale Myopathie]]
* [[Feingold-Syndrom]]
* [[Martínez-Frías-Syndrom]]
* [[Mitchell-Riley-Syndrom]]
* [[Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom]]
* [[Strømme-Syndrom]]
* [[Volvulus#Pränataler Volvulus|pränataler Volvulus]]

== Ursache ==
Louw und Barnard vermuteten im Jahre 1955 eine Störung der mesenterialen Gefäße (multiple ischämische Infarkte) gegen Ende der Schwangerschaft als Ursache der Darmatresien, nachdem zuvor von einer ungenügenden Rekanalisation des Magen-Darm-Traktes ausgegangen wurde.<ref>J. H. Louw, C. N. Barnard: ''Congenital intestinal atresia; observations on its origin.'' In: ''[[The Lancet]].'' Band 269, Nummer 6899, November 1955, S.&nbsp;1065–1067, [[doi:10.1016/s0140-6736(55)92852-x]], PMID 13272331.</ref>

Puri und Fujimoto konnten 1988 nachweisen, dass die Ursache nicht ischämisch, sondern in einem Fehlbildungsprozess des Magen-Darm-Traktes liegt.<ref>P. Puri, T. Fujimoto: ''New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias.'' In: ''Journal of pediatric surgery.'' Band 23, Nummer 3, März 1988, S.&nbsp;221–225, [[doi:10.1016/s0022-3468(88)80726-7]], PMID 3357137.</ref>

== Klassifikation ==
Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:<ref name="emed" /><ref>J. H. Louw: ''Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases.'' In: ''South African journal of clinical science. Suid-Afrikaanse tydskrif vir kliniese wetenskap.'' Band 3, Nummer 3, September 1952, S.&nbsp;109–129, PMID 12995090.</ref>
* ''Typ I (Duodenal-Diaphragma)'' mit einer das [[Lumen (Biologie)|Lumen]] verschließenden Membran und normaler Muskelwand
* ''Typ II (strangförmige Duodenalatresie)'' mit einer kurzen Unterbrechung durch einen Bindegewebsstrang
* ''Typ III (vollständige Duodenalatresie)'' mit vollständiger Trennung der beiden Enden des Duodenums

Derzeit wird eine von Grosfeld und Mitarbeitern modifizierte Klassifikation am häufigsten verwendet:<ref>J. L. Grosfeld, T. V. Ballantine, R. Shoemaker: ''Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings.'' In: ''Journal of pediatric surgery.'' Band 14, Nummer 3, Juni 1979, S.&nbsp;368–375, [[doi:10.1016/s0022-3468(79)80502-3]], PMID 480102.</ref><ref>[https://emedicine.medscape.com/article/939258-overview#a8 emedicine.medscape]</ref>
* ''Typ I (Membran)''
* ''Typ II (blind endend durch Strang verbunden)''
* ''Typ IIIa (blind endend ohne Verbindung)''
* ''Typ IIIb (Apple-peel deformity)'' (oder Apple-peel-Syndrom)
* ''Typ IV (multiple Atresien, string of sausages)''

== Klinische Erscheinungen ==
Klinische Kriterien sind:<ref name="Orpha" />
* [[Manifestation]] im Neugeborenenalter
* [[Hydramnion]]
* [[Erbrechen]] nach Geburt oder während der ersten Lebenstage
* je nach Lokalisation auch umschrieben aufgetriebenes und/oder eingefallenes [[Abdomen]]
* kein [[Mekonium]]-Abgang
* häufig auch [[Hyperbilirubinämie]]
Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen [[Magen-Darm-Trakt]]es entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration ([[Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom]]).

== Diagnose ==
Die Diagnose ergibt sich aus [[Pränataldiagnostik]], [[Sonografie]], Klinischen Befunden, [[Röntgen]] Abdomenübersicht, [[Kontrastmittel]]gabe zur [[Passage (Medizin)|Magendarmpassage]] und/oder [[Kolonkontrasteinlauf]].

== Differentialdiagnostik ==
Abzugrenzen sind:<ref name="emed" />
* [[Malrotation]] mit oder ohne Volvulus
* [[Mekoniumileus]]
* [[Darmduplikatur]]
* innere [[Hernie#Treitz-Hernie|Hernie]]
* [[Aganglionose]]
* adynamischer [[Ileus]]

== Therapie ==
Die Behandlung erfolgt [[Operation (Medizin)|operativ]].

== Heilungsaussichten ==
Die [[Prognose]] ist je nach Ausmaß der Veränderungen gut. Die [[Überlebensrate]] ist höher, je weiter distal die Atresie ist. Die [[Mortalität]] ist erhöht bei multiplen Atresien (57 %), beim Apple-peel-Syndrom (71 %) und wenn zusätzlich ein Mekoniumileus (65 %), eine [[Mekoniumperitonitis]] (50 %) oder eine [[Gastroschisis]] (66 %) vorliegen.<ref name="Prasad" />

== Geschichte ==
Der erste Versuch einer [[Ileostomie]] erfolgte im Jahre 1889 durch den [[England|englischen]] [[Chirurgie|Chirurgen]] J. Bland Sutton,<ref>J Bland Sutton: ''Imperforate ileum''. In: ''Amer J med Sci ''Bd. 98, Nr. 5, 1889, S.&nbsp;457</ref> die erste erfolgreiche OP durch P. Fockens im Jahre 1911.<ref>P. Fockens: ''Ein operativer Fall von kongenitaler Dünndarmatresie.'' In: ''Zbl. Chir.'' Bd. 38, 1911, S.&nbsp;532</ref><ref name="Bettex" /><ref name="Diss" />

== Literatur ==
* D. Brodsky: ''Intestinal atresias.'' In: D. Brodsky, C. Martin: ''Neonatology Review.'' 2. Auflage 2010.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Erbkrankheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]