Tekst źródłowy strony Dysplazja włóknisto-mięśniowa

{{wyróżnienie|DA}}
{{Choroba infobox
 |nazwa           = Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic
 |nazwa naukowa   = 
 |grafika         = 
 |opis grafiki    = 
 |alt grafiki     = 
 |synonimy        = 
 |specjalizacja   = 
 |objawy          = 
 |powikłania      = 
 |początek        = 
 |czas trwania    = 
 |typy            = 
 |przyczyny       = 
 |czynniki ryzyka = 
 |rozpoznanie     = 
 |różnicowanie    = 
 |zapobieganie    = 
 |leczenie        = 
 |leki            = 
 |rokowanie       = 
 |zapadalność     = 
 |śmiertelność    = 
 |ICD11           = 
 |ICD11 nazwa     = 
 |ICD10           = I77.3
 |ICD10 nazwa     = 
 |DSM-5           = 
 |DSM-5 nazwa     = 
 |DSM-IV          = 
 |DSM-IV nazwa    = 
 |ICDO            = 
 |DiseasesDB      = 
 |OMIM            = 
 |MedlinePlus     = 
 |MeshID          = 
 |commons         = 
}}
[[Plik:Fibr.jpg|Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnicy nerkowej przebiegająca z zajęciem tętnic segmentalnych w angiografii. Charakterystyczny obraz „sznura pereł” spowodowany jest odcinkami zwężeń oddzielających niewielkie tętniakowate poszerzenia, przekraczające prawidłową średnicę naczynia<ref name=plouin>{{Cytuj pismo|autor=Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, Boutouyrie P, Gimenez-Roqueplo AP, Jeunemaitre X|tytuł=Fibromuscular dysplasia|czasopismo=Orphanet Journal of Rare Diseases|rok=2007|url=http://www.ojrd.com/content/2/1/28|oznaczenie=2|wolumin=28|pmid=17555581}}</ref>|thumb]]
'''Dysplazja włóknisto-mięśniowa''' ([[język angielski|ang.]] ''fibromuscular dysplasia, FMD, fibromuscular fibroplasia'') – grupa [[miażdżyca|niemiażdżycowych]], [[zapalenie|niezapalnych]] chorób naczyń [[tętnica|tętniczych]], przede wszystkim [[Tętnica nerkowa|tętnic nerkowych]] i [[Tętnica szyjna|szyjnych]]. Częstość objawowej dysplazji włóknisto-mięśniowej naczyń nerkowych szacuje się na 4:1000, a częstość naczyń szyjnych i mózgowych jest przypuszczalnie o połowę mniejsza.

Najczęstszym objawem dysplazji włóknisto-mięśniowej naczyń nerkowych jest [[nadciśnienie tętnicze]] nerkopochodne. Wieloogniskowe zwężenia i „obraz sznura pereł” stwierdza się w ponad 80% przypadków, przede wszystkim u kobiet między 40. a 50. rokiem życia. Schorzenie to zajmuje najczęściej 2/3 długości tętnicy nerkowej (odcinek dystalny i środkowy), a w niektórych przypadkach także gałęzie tętnicy nerkowej. Szyjno-czaszkowa dysplazja włóknisto-mięśniowa może wiązać się z takimi powikłaniami, jak rozwarstwienie tętnicy, [[migrena|migreny]], [[zespół Hornera]], [[udar mózgu|udar]] i może przebiegać z tworzeniem tętniaków tętnic mózgowych, stwarzających ryzyko krwawienia podpajęczynówkowego lub śródmózgowego. [[Etiologia]] dysplazji włóknisto-mięśniowej nie jest znana, sugerowano wpływ czynników mechanicznych i hormonalnych. W około 10% przypadków występuje rodzinnie, więc postuluje się również udział czynników genetycznych w jej patogenezie.

== Historia ==
Dysplazję włóknisto-mięśniową tętnic opisali pierwsi Leadbetter i Burkland w 1938 roku u 5-letniego chłopca jako chorobę tętnic nerkowych<ref>{{Cytuj pismo|autor=Leadbetter WF, Burkland CD|tytuł=Hypertension in unilateral renal disease|czasopismo=J Urol|rok=1938|oznaczenie=39|strony=611-26}}</ref>. Zajęcie naczyń tętniczych czaszkowo-szyjnych opisali w 1946 roku Palubinskas i Ripley<ref>{{Cytuj pismo|autor=Palubinskas AJ, Ripley HR|tytuł=Fibromuscular hyperplasia in extrarenal arteries|czasopismo=Radiology|rok=1946|oznaczenie=82|strony=451-55}}</ref>. W 1958 roku McCormack i wsp. przedstawili obserwacje histopatologiczne nad zmienionymi tętnicami nerkowymi u czterech pacjentów z nadciśnieniem nerkopochodnym i stwierdzili hiperplazję komórek naczynia<ref>{{Cytuj pismo|autor=McCormack LJ, Hazard JB, Poutasse EF|tytuł=Obstructive lesions of renal artery associated with remediable hypertension|czasopismo=Am J Pathol|rok=1958|oznaczenie=34|strony=582}}</ref>. W 1965 roku Hunt i wsp. stwierdzili heterogeniczność choroby i wprowadzili termin dysplazji włóknisto-mięśniowej w miejsce używanej wcześniej nazwy hiperplazji włóknisto-mięśniowej<ref name=hunt>{{Cytuj pismo|autor=Hunt J, Harrison EG, Sheps SG, Bernatz PE, Davis GD|tytuł=Hypertension caused by fibromuscular dyplasia of renal arteries|czasopismo=Postgrad Med|rok=1965|oznaczenie=38|strony=53-63|pmid=14314048}}</ref>.

== Epidemiologia ==
Wczesne wyniki badań [[sekcja zwłok|autopsyjnych]] i radiologicznych sugerowały, że częstość FMD naczyń szyjno-czaszkowych wynosi około 1% populacji, ale nowsze badania szacują ją na 0,02%<ref name=schievink1996>{{Cytuj pismo|autor=Schievink WI, Bjornsson J|tytuł=Fibromuscular dysplasia of the internal carotid artery: a clinicopathological study|czasopismo=Clin Neuropathol|rok=1996|oznaczenie=15|wolumin=1|strony=2-6}}</ref>. Uważa się, że 10-20% zwężeń tętnic nerkowych jest konsekwencją FMD; ponieważ nadciśnienie nerkopochodne odpowiada za mniej niż 1-2% przypadków nadciśnienia, można przypuszczać, że istotna klinicznie FMD tętnic nerkowych występuje z częstością 0,4% populacji. Bezobjawowa dysplazja włóknisto-mięśniowa jest przypuszczalnie rząd wielkości częstsza; w czterech dużych badaniach angiograficznych<ref name=spring>{{Cytuj pismo|autor=Spring DB, Salvatierra O Jr, Palubinskas AJ, Amend WJ Jr, Vincenti FG, Feduska NJ|tytuł=Results and significance of angiography in potential kidney donors|czasopismo=Radiology|rok=1979|oznaczenie=133|strony=45-47}}</ref><ref name=cragg>{{Cytuj pismo|autor=Cragg AH, Smith TP, Thompson BH, Maroney TP, Stanson AW, Shaw GT, Hunter DW, Cochran ST|tytuł=Incidental fibromuscular dysplasia in potential renal donors: long-term clinical follow-up|czasopismo=Radiology|rok=1989|oznaczenie=172|strony=145-147|id=P|url=https://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/radiology.172.1.2662248}}</ref><ref name=neymark>{{Cytuj pismo|autor=Neymark E, LaBerge JM, Hirose R, Melzer JS, Kerlan RK Jr, Wilson MW, Gordon RL|tytuł=Arteriographic detection of renovascular disease in potential renal donors: incidence and effect on donor surgery|czasopismo=Radiology|rok=2000|oznaczenie=214|strony=755-760|pmid=10715042|url=https://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/radiology.214.3.r00mr18755}}</ref><ref name=andreoni>{{Cytuj pismo|autor=Andreoni KA, Weeks SM, Gerber DA, Fair JH, Mauro MA, McCoy L, Scott L, Johnson MW|tytuł=Incidence of donor renal fibromuscular dysplasia: does it justify routine angiography?|czasopismo=Transplantation|rok=2002|oznaczenie=73|strony=1112-1116|pmid=11965042}}</ref> łącznie 3181 potencjalnych dawców nerek FMD zdiagnozowano u 139 z nich, co daje częstość 4,4%<ref name=plouin/>.

== Klasyfikacja ==
[[Plik:Renal artery angiography in a patient with fibromuscular dysplasia (1).jpg|FMD dodatkowej lewej dolnej tętnicy nerkowej u 35-letniej kobiety z nadciśnieniem. Dwie strzałki wskazują zmieniony odcinek tętnicy; grot trzeciej strzałki pokazuje workowatego tętniaka prawej tętnicy nerkowej<ref name=zeina>{{Cytuj pismo|autor=Zeina AR, Vladimir W, Barmeir E|tytuł=Fibromuscular dysplasia in an accessory renal artery causing renovascular hypertension: a case report|czasopismo=Journal of Medical Case Reports|rok=2007|oznaczenie=1|wolumin=58|pmid=17672905|url=http://www.jmedicalcasereports.com/content/1/1/58}}</ref>|thumb]]
[[Plik:Renal artery angiography in a patient with fibromuscular dysplasia (2).jpg|Wybiórcza angiografia dodatkowej tętnicy nerkowej u tej samej pacjentki po zakończonym sukcesem zabiegu przezskórnej angioplastyki balonowej<ref name=zeina/>|thumb]]
Klasyfikacja histologiczna schorzenia (zaproponowana przez McCormack i wsp.<ref>{{Cytuj pismo|autor=McCormack LJ, Poutasse EF, Meaney TF, Noto TJ Jr, Dustan HP|tytuł=A pathologic-arteriographic correlation of renal arterial disease|czasopismo=Am Heart J|rok=1966|oznaczenie=72|strony=188-198|pmid=5915557}}</ref><ref>{{Cytuj pismo|autor=Harrison EG Jr, McCormack LJ|tytuł=Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension|czasopismo=Mayo Clin Proc|rok=1971|oznaczenie=46|strony=161-167|pmid=5553126}}</ref> poprawiona przez Stanleya<ref>{{cytuj książkę|autor=Stanley JC|rozdział=Renal artery fibrodysplasia|tytuł=Renal Vascular Disease|inni=Novick AC, Scable J, Hamilton G (ed.)|miejsce=London|wydawca=WB Saunders|rok=1996|strony=21-23}}</ref>) wyróżnia trzy główne typy:
* z zajęciem błony wewnętrznej (ang. ''intimal type'')
* środkowej (ang. ''medial type'')
* na zewnątrz od niej (ang. ''perimedial type'')

Wszystkie trzy typy mogą występować samodzielnie albo łącznie u jednego pacjenta. Klasyfikacja angiograficzna wyróżnia typ wieloogniskowy (''multifocal type''), z licznymi zwężeniami i obrazem „sznura pereł”, któremu w klasyfikacji histologicznej odpowiada typ z zajęciem błony wewnętrznej, typ cewkowy i typ ogniskowy, nie pokrywające się z klasyfikacją histologiczną.
{|class=toccolours align="center" style="margin:0 0 0.5em 1em;"
!colspan="4" style="background:#87CEFA"| Klasyfikacja angiograficzna FMD
|-
|width="40"| '''Typ I'''
|width="50"| Typ wieloogniskowy (multifocal type)
|width="50"| 62%<ref name=kincaid>{{Cytuj pismo|autor=Kincaid OW, Davis GD, Hallermann FJ, Hunt JC|tytuł=Fibromuscular dysplasia of the renal arteries: arteriographic features, classification, and observation on natural history of the disease|czasopismo=Am J Roentgenol|rok=1968|oznaczenie=104|strony=271-282}}</ref>
|width="160"| [[Plik:Fibr.jpg|160px]]
|-
|width="40"| '''Typ II'''
|width="50"| Typ cewkowy (tubular type)
|width="50"| 14%<ref name=kincaid/>
|width="160"| [[Plik:Type2FMD.jpg|160px]]
|-
|width="40"| '''Typ III'''
|width="50"| Typ ogniskowy (focal type)
|width="50"| 7%<ref name=kincaid/>
|width="160"| [[Plik:Type3FMD.jpg|160px]]
|}

== Etiologia ==
[[Plik:CTA FMD.jpg|Obraz FMD tętnic nerkowych w angio-CT<ref name=plouin/>|thumb]]
Przypuszczalnie w etiologii FMD mają udział czynniki genetyczne. Donoszono o możliwym związku FMD z [[mutacja]]mi w genie [[kolagen]]u<ref name=tromp>{{Cytuj pismo|autor=Tromp G, Wu Y, Prockop DJ, Madhatheri SL, Kleinert C, Earley JJ, Zhuang J, Norrgård O, Darling RC, Abbott WM, et al|tytuł=Sequencing of cDNA from 50 unrelated patients reveals that mutations in the triple-helical domain of type III procollagen are an infrequent causeof aortic aneurysms|czasopismo=J Clin Invest|rok=1993|oznaczenie=91|wolumin=6|strony=2539-45|pmid=8514866|url=http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pubmed&pubmedid=8514866}}</ref> ze skórą wiotką (''cutis laxa'')<ref name=mckusick>{{cytuj książkę|autor=McKusick VA|tytuł=Heritable Disorders of Connective Tissue|wydanie=4th ed|miejsce=St Louis|wydawca=Mosby-Yearbook|rok=1972|strony=382-6}}</ref> i niedoborem [[alfa1-antytrypsyna|α<sub>1</sub>-antytrypsyny]]<ref name=schievinkneuro>{{Cytuj pismo|autor=Schievink WI, Meyer FB, Parisi JE, Wijdicks EF|tytuł=Fibromuscular dysplasia of the internal carotid artery associated with alpha1-antitrypsin deficiency|czasopismo=Neurosurgery|rok=1998|oznaczenie=43|wolumin=2|strony=229-33|pmid=9696074}}</ref>. Donoszono o pojedynczych przypadkach występowania FMD u pacjentów z [[zespół Marfana|zespołem Marfana]]<ref>{{Cytuj pismo|autor=Schievink WI, Bjornsson J, Piepgras DG|tytuł=Coexistence of fibromuscular dysplasia and cystic medial necrosis in a patient with Marfan’s syndrome and bilateral carotid artery dissections|czasopismo=Stroke|rok=1994|oznaczenie=25|strony=2492-2496}}</ref> [[nerwiakowłókniakowatość|nerwiakowłókniakowatością]], [[zespół Alporta|zespołem Alporta]]<ref>{{Cytuj pismo|autor=Hudgins LB, Limbacher JP|tytuł=Fibromuscular dysplasia in Alport’s syndrome|czasopismo=J Tenn Med Assoc|rok=1982|oznaczenie=75|strony=733-735|pmid=7176628}}</ref> [[choroba Takayasu|zapaleniem naczyń Takayasu]]<ref name=janzen>{{Cytuj pismo|autor=Janzen J, Vuong PN, Rothenberger-Janzen K|tytuł=Takayasu’s arteritis and fibromuscular dysplasia as causes of acquired atypical coarctation of the aorta: retrospective analysis of seven cases|czasopismo=Heart Vessels|rok=1999|oznaczenie=14|strony=277-282|pmid=10901482}}</ref><ref name="d'souza">{{Cytuj pismo|autor=D’Souza SJ, Tsai WS, Silver MM, et al|tytuł=Diagnosis and management of stenotic aorto-arteriopathy in childhood|czasopismo=J Pediatr|rok=1998|oznaczenie=132|strony=1016-1022|pmid=9627596}}</ref> i [[Guz chromochłonny|guzem chromochłonnym]]<ref name=gray>{{cytuj książkę|autor=Gray GH, Young JR, Olin JW|rozdział=Miscellaneous arterial diseases|inni=Young JR, Olin JW, Bartholomew J (red.)|tytuł=Peripheral Vascular Diseases|wydanie=2nd ed|miejsce=St Louis|wydawca=Mosby-Yearbook|rok=1996|strony=425-40}}</ref><ref name=qunibi>{{Cytuj pismo|autor=Qunibi WJ, Taylor TK, Knight TF, Senekjian HO, Gomez L, Weinman EJ|tytuł=Pheochromocytoma and fibromuscular hyperplasia|czasopismo=South Med J|rok=1979|oznaczenie=72|strony=1481-1482|pmid=505091}}</ref><ref name=mendonca>{{Cytuj pismo|autor=de Mendonca WC, Espat PA|tytuł=Pheochromocytoma associated with arterial fibromuscular dysplasia|czasopismo=Am J Clin Pathol|rok=1981|oznaczenie=75|strony=749-754|pmid=7234761}}</ref>.

Udział czynników środowiskowych nie jest jasny; w kilku badaniach stwierdzono, że pacjenci z FMD częściej palą [[papieros]]y<ref name=luscher>{{Cytuj pismo|autor=Luscher TF, Lie JT, Stanson AW, Houser OW, Hollier LH, Sheps SG|tytuł=Arterial fibromuscular dysplasia|czasopismo=Mayo Clin Proc|rok=1987|oznaczenie=62|strony=931-952|pmid=3309488}}</ref><ref name=nicholson>{{Cytuj pismo|autor=Nicholson JP, Teichman SL, Alderman MH, Sos TA, Pickering TG, Laragh JH|tytuł=Cigarette smoking and renovascular hypertension|czasopismo=[[The Lancet|Lancet]]|rok=1983|oznaczenie=2|strony=765-766|pmid=6137603}}</ref><ref name=sang>{{Cytuj pismo|autor=Sang CN, Whelton PK, Hamper UM, Connolly M, Kadir S, White RI, Sanders R, Liang KY, Bias W|tytuł=Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia. A case-control study|czasopismo=Hypertension|rok=1989|oznaczenie=14|strony=472-479|pmid=2680961}}</ref>, a u tych, którzy palą, przebieg choroby jest cięższy<ref name=bofinger>{{Cytuj pismo|autor=Bofinger A, Hawley C, Fisher P, Daunt N, Stowasser M, Gordon R|tytuł=Increased severity of multifocal renal arterial fibromuscular dysplasia in smokers|czasopismo=J Hum Hypertens|rok=1999|oznaczenie=13|strony=517-520|pmid=10455472}}</ref>. Nie określono jednak mechanizmów jakie miałyby wywoływać FMD u palaczy<ref name=plouin/>. Częstsze występowanie FMD u kobiet sugeruje udział ekspozycji na endogenne albo egzogenne [[estrogeny]] w predyspozycji do FMD, ale liczba ciąży i częstość stosowania antykoncepcji hormonalnej w grupie pacjentek z FMD nie różni się znacząco od grupy kontrolnej<ref name=luscher/><ref name=sang/>.

== Objawy i przebieg ==
{|class=toccolours align="right" style="margin:0 0 0.5em 1em;"
!colspan="2" style="background:#87CEFA"| Obrazy FMD w USG<ref name=arning>{{Cytuj pismo|autor=Arning C, Grzyska U|tytuł=Color Doppler imaging of cervicocephalic fibromuscular dysplasia|czasopismo=Cardiovascular Ultrasound|rok=2004|oznaczenie=2|wolumin=7|pmid=15265239}}</ref>
|-
|width="100"| Objaw „sznura pereł” w kolorowym doplerze u 51-letniej kobiety z zawężającą FMD wewnętrznej tętnicy szyjnej niskiego stopnia.
|width="200"|
[[Plik:2colordoppler FMD.jpg|200px]]
|-
|width="100"| USG-Power Doppler lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej u 53-letniej kobiety cierpiącej na migrenę- obraz „sznura pereł” typowy dla FMD.
|width="200"| [[Plik:Usgcolordoppler3.jpg|200px]]
|-
|width="100"| Ten sam przypadek; dopler spektralny pozwala ocenić zwężenie lewej tętnicy szyjnej na około 70%.
|width="200"| [[Plik:Spectralusg.jpg|200px]]
|-
|width="100"| Obraz prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej tej samej pacjentki.
|width="200"| [[Plik:PowerDopplerICA.jpg|200px]]
|-
|width="100"| Zwężenie dużego stopnia tętnicy szyjnej wewnętrznej u 52-letniej kobiety cierpiącej na nawracające [[Przemijający atak niedokrwienny|TIA]].
|width="200"| [[Plik:5ICA.jpg|200px]]
|}
; FMD tętnic nerkowych:
Najczęstszą manifestacją FMD jest [[nadciśnienie tętnicze|nadciśnienie tętnicze nerkopochodne]] wtórne do zwężenia [[tętnica nerkowa|tętnicy nerkowej]]<ref name=plouin/>. Stenoza naczynia spowodowana dysplazją włóknisto-mięśniową może skutkować nadciśnieniem każdego stopnia, ale najczęściej jest wykrywana u pacjentów z II i III stopniem choroby nadciśnieniowej, z nadciśnieniem o nagłym początku lub nadciśnieniem złośliwym. W górnym kwadrancie brzucha lub w boku pacjenta można stwierdzić osłuchiwaniem szmer naczyniowy<ref name=pannier>{{Cytuj pismo|autor=Pannier-Moreau I, Grimbert P, Fiquet-Kempf B, Vuagnat A, Jeunemaitre X, Corvol P, Plouin PF|tytuł=Possible familial origin of multifocal renal artery fibromuscular dysplasia|czasopismo=J Hypertens|rok=1997|oznaczenie=15|strony=1797-801}}</ref>, ale [[Czułość testu diagnostycznego|czułość]] i [[Swoistość testu diagnostycznego|specyficzność]] tego objawu są ograniczone<ref name=turnbull>{{Cytuj pismo|autor=Turnbull JM|tytuł=Is listening for abdominal bruits useful in the evaluation of hypertension?|czasopismo=[[Journal of the American Medical Association|JAMA]]|rok=1995|oznaczenie=274|strony=1299-1301|pmid=7563536}}</ref>. Powikłania nerkowej dysplazji włóknisto-mięśniowej obejmują rozwarstwienie tętnicy nerkowej objawiające się gwałtownym bólem w boku, [[hematuria|krwiomoczem]] i gwałtownie rosnącym nadciśnieniem<ref name=paris>{{Cytuj pismo|autor= Paris B, Bobrie G, Rossignol P, Le Coz S, Chedid A, Plouin PF|tytuł=Blood pressure and renal outcomes in patients with kidney infarction and hypertension|czasopismo=J Hypertens|rok=2006|oznaczenie=24|strony=1649-1654|wolumin=8|pmid=16877969}}</ref>. Jako skutek aktywacji [[Układ renina–angiotensyna–aldosteron|układu renina-angiotensyna-aldosteron]] u pacjenta może rozwinąć się [[hipokaliemia]] odzwierciedlająca wtórny [[hiperaldosteronizm]], szczególnie w przypadkach powikłanych rozwarstwieniem tętnicy nerkowej i zawałem nerki<ref name=paris/><ref name=plouinbook>{{cytuj książkę|autor=Plouin PF, Corvol P|rozdział=Renin-angiotensin II-related hypertension|tytuł=Endocrinology|inni=Pinchera A (ed.)|wydawca=McGraw-Hill Clinical Medicine Series|rok=2001|strony=355-60}}</ref>. W przeciwieństwie do miażdżycowych zwężeń tętnicy nerkowej, nerkowa FMD rzadko wiąże się z podwyższonymi poziomami [[kreatynina|kreatyniny]] w osoczu.

; FMD naczyń szyjnych:
Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic szyjnych, dotycząca przede wszystkim [[tętnica szyjna wewnętrzna|tętnicy szyjnej wewnętrznej]], rzadko jest objawowa<ref name=plouin/>. Może być wykryta przypadkowo podczas badania dopplerowskiego naczyń szyjnych u pacjentów z zawrotami głowy, bólami głowy lub bezobjawowym szmerem naczyniowym nad szyją<ref name=mettiger>{{Cytuj pismo|autor=Mettiger KL, Ericson K|tytuł=Fibromuscular dysplasia and the brain II: current concept of disease|czasopismo=Stroke|rok=1982|oznaczenie=13|strony=53-58|pmid=7039003}}</ref>. Objawy neurologiczne stwierdza się, gdy FMD tętnic szyjnych jest powikłana przez niedokrwienie mózgu, zator lub zakrzepicę, spowodowane rozwarstwieniem ściany tętnicy lub współwystępowaniem objawowych tętniaków. Powikłania mogą obejmować [[zespół Hornera]], [[przemijający atak niedokrwienny]], lub [[krwotok podpajęczynówkowy]]. Krwotok spowodowany pęknięciem tętniaka towarzyszący udarowi niedokrwiennemu spowodowanemu stenozą są charakterystyczne dla FMD naczyń mózgowych<ref name=ericson>{{Cytuj pismo|autor= Mettiger KL, Ericson K|tytuł=Fibromuscular dysplasia and the brain – Observations on angiographic, clinical and genetic characteristics|czasopismo=Stroke|rok=1982|oznaczenie=13|strony=46-52}}</ref>.

; FMD innych lokalizacji:
Dysplazję włóknisto-mięśniową stwierdzano także w [[pień trzewny|pniu trzewnym]], [[tętnica krezkowa górna|górnej]] i [[tętnica krezkowa dolna|dolnej tętnicy krezkowej]], [[tętnica wątrobowa|tętnicy wątrobowej]], [[tętnica śledzionowa|śledzionowej]] i w [[Krążenie wieńcowe|tętnicach wieńcowych]]<ref name=luscher/>. Większość pacjentów z FMD naczyń trzewnych jest bezobjawowa, ale choroba rzadko może się manifestować niedokrwieniem krezki (poposiłkowy ból brzucha, utrata wagi, szmer w nadbrzuszu) i rzadziej, zawałem krezki i niewydolnością wielonarządową<ref name=guill>{{Cytuj pismo|autor=Guill CK, Benavides DC, Rees C, Fenves AZ, Burton EC|tytuł=Fatal mesenteric fibromuscular dysplasia: a case report and review of the literature|czasopismo=Arch Intern Med|rok=2004|oznaczenie=164|strony=1148-1153|pmid=15159274}}</ref>. Pacjenci z FMD tętnic kończyn dolnych mogą mieć uczucie zimnych nóg, [[chromanie przestankowe]] lub objawy zatoru w dystalnych częściach kończyn. Chorzy z FMD [[tętnica podobojczykowa|tętnicy podobojczykowej]] prezentują osłabienie ręki, [[Parestezja|parestezje]], chromanie i objawy [[zespół podkradania|zespołu podkradania]]<ref name=luscher/><ref name=mettiger/>.

== Diagnostyka ==
Nieinwazyjne metody obrazowania choroby obejmują (od najmniej do najbardziej dokładnych) [[ultrasonografia|USG]], [[angiografia rezonansu magnetycznego|angiografię rezonansu magnetycznego]] (MRIA) i [[tomografia komputerowa|angiografię tomografii komputerowej]] (CTA). Złotym standardem diagnostyki FMD jest [[angiografia]], ale ta inwazyjna metoda stosowana jest wyłącznie jeśli jednoczasowo można przeprowadzić udrożnienie naczyń tętniczych.

== Różnicowanie ==
Diagnostyka różnicowa FMD obejmuje zwężenia na tle [[Miażdżyca|miażdżycowym]], [[zespół Ehlersa-Danlosa|zespołu Ehlersa i Danlosa]], [[zespół Williamsa|zespołu Williamsa]] i [[nerwiakowłókniakowatość|nerwiakowłókniakowatości typu 1]]<ref name=plouin/>. FMD jest z definicji niezapalna, ale trudność może sprawiać niekiedy zróżnicowanie jej z zapalnymi chorobami naczyń<ref name=nejm>{{Cytuj pismo|autor=Slovut, DP, Olin, JW|tytuł=Fibromuscular dysplasia|czasopismo=[[New England Journal of Medicine]]|oznaczenie=350|wolumin=18|strony=1862-1871|rok=2004|pmid=15115832}}</ref>. [[Olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń]] może przebiegać bez zmian w reaktantach ostrej fazy u do 40% pacjentów<ref name=jaff>{{Cytuj pismo|autor=Jaff MR, Olin JW, Young JR|tytuł=Failure of acute phase reactants to predict disease activity in Takayasu’s arteritis|czasopismo=J Vasc Med Biol|rok=1993|oznaczenie=4|strony=223-7}}</ref>. Obraz angiograficzny tych dwóch chorób jest podobny i gdy histiologicznie nie można stwierdzić oznak procesu zapalnego, różnicowanie jest trudne szczególnie w przypadku zajęcia błony wewnętrznej większej liczby naczyń. W niektórych przypadkach pomocne jest wewnątrznaczyniowe USG<ref name=gowda>{{Cytuj pismo|autor=Gowda MS, Loeb AL, Crouse LJ, Kramer PH|tytuł=Complementary roles of color-flow duplex imaging and intravascular ultrasound in the diagnosis of renal artery fibromuscular dysplasia: should renal arteriography serve as the „gold standard”? |czasopismo=J Am Coll Cardiol|rok=2003|oznaczenie=41|strony=1305-1311|url=http://content.onlinejacc.org/cgi/content/abstract/41/8/1305?ijkey=76e765f59d56f31d9244d847df2fc017e93000ae&keytype2=tf_ipsecsha|pmid=12706925}}</ref>.

== Leczenie ==
; Postać nerkowa:
W leczeniu postaci nerkowej stosuje się [[leki hipotensyjne]], przezskórną [[angioplastyka|angioplastykę]] ciężkich zwężeń i chirurgiczną rekonstrukcję naczynia w przypadkach z zajęciem tętnic segmentalnych. Wskazania do angioplastyki balonowej w FMD są szersze niż w miażdżycowej chorobie naczyń nerkowych, ponieważ ciśnienie tętnicze krwi lepiej się stabilizuje w tej grupie pacjentów<ref>{{Cytuj pismo|autor=Ramsay LE, Waller PC|tytuł=Blood pressure response to percutaneous transluminal angioplasty for renovascular hypertension: an overview of published series|czasopismo=Br Med J|rok=1990|oznaczenie=300|strony=569-572}}</ref>. Progresja zwężenia naczyń nerkowych jest powolna i FMD rzadko prowadzi do niedokrwienia miąższu nerki.
; Postać szyjna:
Możliwości terapeutyczne zabezpieczenia pękniętych tętniaków naczyń mózgowych obejmują neurochirurgiczne zabezpieczenie naczyń klipsami lub wprowadzeniem do światła naczynia tzw. koili (ang. ''endovascular coiling'')<ref name=suarez>{{Cytuj pismo|autor=Suarez JI, Tarr RW, Selman WR|tytuł=Aneurysmal subarachnoid hemorrhage|czasopismo=[[New England Journal of Medicine]]|rok=2006|oznaczenie=354|strony=387-396|pmid=16436770}}</ref>.

== Przypisy ==
{{Przypisy}}

== Bibliografia ==
* {{Cytuj pismo|autor=Pierre-François Plouin, Jérôme Perdu, Agnès La Batide-Alanore, Pierre Boutouyrie, Anne-Paule Gimenez-Roqueplo, Xavier Jeunemaitre|tytuł=Fibromuscular dysplasia|czasopismo=Orphanet Journal of Rare Diseases|url=http://www.ojrd.com/content/2/1/28|rok=2007|oznaczenie=2|wolumin=28|pmid=17555581}}
* {{Cytuj pismo|autor=David P. Slovut, Jeffrey W. Olin|tytuł=Fibromuscular dysplasia|czasopismo=[[New England Journal of Medicine]]|rok=2004|oznaczenie=350|wolumin=18|strony=1862-1871|pmid=15115832}}

== Linki zewnętrzne ==
* {{cytuj stronę|url=http://www.emedicine.com/NEURO/topic432.htm|tytuł=Fibromuscular dysplasia|autor=James Wilson|data=2005|data dostępu=2007-08-21|opublikowany=eMedicine Neurology}}
* {{cytuj stronę|url=http://www.fmdsa.org/|tytuł=The Fibromuscular Dysplasia Society of America}}
* {{OMIM|id=135580|nazwa=FIBROMUSCULAR DYSPLASIA OF ARTERIES}}
{{Zastrzeżenia|Medycyna}}

[[Kategoria:Choroby naczyń]]
[[Kategoria:Dysplazje (zaburzenia rozwojowe)]]