▲硬皮病併肺纖維化有三大警訊要注意。
【企劃特輯】
35歲的黃小姐（化名），在冬天時發現手指經常僵硬變色，且持續很長一段時間，就醫後才發現是硬皮病常見的雷諾氏現象，透過藥物控制，病情逐漸穩定。但隨著兩三年過去，她出現提重物即感到喘和疲累的狀況，經過詳細的檢查，醫師告知她硬皮病已侵襲到肺部，已有早期纖維化徵象。為控制病情，她選擇自費使用抗肺纖維化藥物，積極治療後，喘、咳、累的症狀明顯改善，追蹤至今已快8年，不僅繼續正常工作，生活品質也維持的很不錯。幸運的是，抗肺纖維化藥物近年也擴大給付對象，提供像黃小姐一樣因自體免疫疾病併發肺纖維化的病友申請健保藥物，減輕經濟負擔，生活更穩定。
寒冬指尖變白變紫竟藏危機！早期識別雷諾氏現象護心肺健康
中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長解釋，硬皮病又可依影響範圍分為局部性和全身性，局部性硬皮病的主要症狀表現在皮膚，出現腫脹、增厚，隨之變硬、緊繃；在病程初期常出現手指顏色變化，尤其在寒冷天氣下，手指可能變白、變紫，回溫後轉正常的「雷諾氏現象」。而全身性硬皮病除了皮膚外，還會侵犯內臟器官，特別是肺臟，導致肺纖維化風險極高。
陳得源副院長進一步說明，硬皮病併發肺纖維化的比例不少，據統計，硬皮病病友中約有25-90%會發展出間質性肺病，其中10-20%會進展為肺纖維化。一旦影響到肺部，造成間質組織的發炎及纖維化，因而影響肺部氣體交換的能力下降，病友會開始容易喘與疲累，甚至是持續咳嗽，這些症狀都是早期肺纖維化的警報，不得輕忽。
硬皮病併肺纖維化三大警訊 「喘、咳、累」掀生活危機
「症狀也連帶影響身心靈」陳得源副院長補充，病友在日常生活中若面臨呼吸困難，咳嗽、疲累，不僅造成身體上的不適，還連帶干擾睡眠、心理狀況，進一步影響到工作表現。因此，對於已併發肺纖維化的病友，除了透過低劑量類固醇及免疫抑制劑來控制發炎狀況，醫療團隊會積極採取抗肺纖維化藥物治療，抗肺纖維化藥物除了可以改善病友「喘、咳、累」的症狀，減緩肺纖維化惡化的速度，也有抗發炎的效果，醫師會斟酌調整原先的治療藥物，減少藥物的數量，增加病友的服藥遵從性。
疾病管理與定期檢測雙軌並行 及早治療延緩肺功能惡化
陳得源副院長提醒，硬皮病是一個需要長期監測和管理的疾病，病友應定期回診，定期接種流感疫苗及肺炎鏈球菌疫苗，以減少呼吸道感染的風險；也應避免暴露在溫差變化太大的地方，一但有感冒或不舒服症狀盡快就醫，減少肺部感染的機會。
除此之外，皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、類風濕性關節炎等自體免疫疾病都是肺纖維化的高危險族群，病友應主動與主治醫師討論並儘早安排第一次肺功能檢測，提早了解肺部的健康狀況；若出現「喘、咳、累」症狀，也要立即與醫師反應，及早介入以延緩疾病進程。
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