血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！
●時間：3/30 14:00-16:20
●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）
●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD
一名69歲的老先生某天突然出現貧血、意識改變、血尿等症狀，被送入亞東紀念醫院急診時，又因出現抽筋而轉往加護病房，醫師初步懷疑他罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），等不及診斷結果，便先予以血漿置換術（俗稱換血）及類固醇治療，期間經歷咽喉出血、肺部感染等危機，最終幸運地在80餘天後出院。
亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主任林世強回憶，老先生從其他醫院轉送來時，已出現抽筋和溶血導致的昏昏沉沉、意識改變、黃疸、血尿等症狀，高度懷疑是罹患TTP，但抽血檢驗須等幾天，因此先轉往加護病房，每天施予類固醇、一次4小時的血漿置換術，也加上共4劑的利妥昔單抗（Rituximab），中間一度發生血小板低造成的咽喉出血，以及抵抗力差感染黴菌、病毒引發的肺炎，所幸經過80餘天治療後，終於順利出院，「前陣子還自己走進診間，現在一個月回診一次。」
TTP診斷不易 病情發展快又兇猛 醫曾見患者「進加護病房沒出來」
讓老先生數次處於生死關頭的血栓性血小板低下紫斑症（TTP），是種可能多次復發的罕見血液疾病，當血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將使血小板過度活化，於全身各處小血管形成血栓，造成血管狹隘，紅血球通過時被擠壓破裂，發生血管內溶血，導致貧血；而血小板也因過度活化而大量消耗、數量急劇減少，出現出血、皮膚紫斑。
由於TTP發生率僅百萬分之一，且病情來得快又兇猛，有時會來不及確認是否罹患TTP，醫師就需要緊急治療，而治療經驗也往往成了病人活命的根基。
「此時絕不能輸血，否則是火上加油。」林世強表示，若覺得血小板數量減少而輸血，反而會造成更多血栓，因此正確的處置方式，是進行血漿置換術合併類固醇，讓血小板恢復正常，再施以免疫抑制劑利妥昔單抗抑制抗體。
然而，還是有些患者不敵TTP過世，林世強分享，2010年他剛進入亞東醫院服務時，尚無ADAMTS13酵素檢驗技術，就遇過一位患者出現血管內溶血、血小板低下、發燒、神經學症狀如意識模糊、腎功能異常等5大TTP主要症狀，緊急處置後病情改善有限，「他進加護病房後，就再也沒看到他出來。」今年過年前，也有位TTP患者來不及治療離世。
救命藥需自費 國外治療建議新藥尚未入台
除了TTP造成的生命威脅，林世強也觀察到患者面臨的經濟壓力。他說，TTP未被列入重大傷病，不能免繳健保部分負擔費，且雖國際已將利妥昔單抗列入TTP治療指引，但在台灣為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。
目前國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物被納入治療指引，但還沒被引進國內，「期待新型抗體藥物未來能引進台灣，有適應症內的藥物治療。」林世強指出，「TTP患者最好是能接受類固醇、利妥昔單抗和新型抗體藥物三種治療，尤其容易復發、症狀嚴重的高風險族群更應該要使用新藥。」
目前TTP患者及家屬成立相關的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」，林世強表示，TTP發病人數少、存活下來的人更少，組織起來的確不容易，也許可請教有類似經驗的罕病基金會，並讓更多患者或疑似的民眾方便找到資訊，彼此也可互相陪伴、交流，走過這段辛苦的時光。
林世強提醒， 如果民眾出現血管內溶血、血小板低下，或發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等全身多處微小血管阻塞所引發的症狀，就須盡快至大醫院的血液科進行檢查，能有較具經驗的篩檢流程與照護團隊幫助診治。
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