크롬친화세포종

크롬친화세포종
크롬친화세포종의 세포를 크게 확대한 현미경 사진.
진료과	종양학, 내분비학

크롬친화세포종(pheochromocytoma) 또는 갈색세포종은 카테콜아민(catecholamine)을 대량으로 합성, 저장, 분비하는 종양으로 대부분 부신 수질에서 발생한다. 에피네프린이나 노르에피네프린 같은 카테콜아민을 대량으로 분비하므로, 고혈압, 두통, 발한, 심계항진 등의 증상을 나타낸다.

역사

1886년 Felix Fränkel이 크롬친화세포종 환자에 대한 설명을 처음 기술하였다. 크롬친화세포종의 영어 낱말 pheochromocytoma는 1912년 병리학자 Ludwig Pick에 의해 처음 고안되었다.

역학

크롬친화세포종은 1년에 백만명당 2~8명 정도 이환되며, 고혈압 환자 중에서 0.1%를 차지한다. 주로 40대에 호발하여 여성이 남성에 비해 더 쉽게 발병한다. 흔히 '10의 법칙'이라고 하여, 고혈압이 없거나, 양쪽성이거나, 부신의 외부에 위치, 악성 종양, 소아에 발생, 혹은 가족성으로 발생하는 경우가 각각 크롬친화세포종 환자의 10%씩 차지하고 있다고는 하나, 가족성 발생은 실제로는 25% 정도를 차지한다.

증상

크롬친화세포종의 가장 특징적인 증상은 고혈압이다. 이는 과도한 카테콜아민 분비에 의한 것으로, 60% 정도는 지속적으로, 나머지 40%는 발작적으로 고혈압 증상을 나타낸다. 그 외에도 두통, 발한, 심계항진과 같은 증상이 특징적으로 나타나므로, 고혈압 환자가 두통, 발한, 심계항진을 가지고 있으면 민감도 91%, 특이도 94%로 병을 진단내릴 수 있을 정도이다. 그 외에 기립성 저혈압, 체중감소, 식욕항진, 변비, 심혈관계 이상(부정맥, 협심증, 급성심근경색 등), 당내성, 고칼슘혈증 등의 증상이 있을 수 있다.

진단

진단을 위해서 현재는 혈중의 카테콜아민이나, 뇨중의 카테콜아민 대사물(메타네프린)을 측정하는 방식을 주로 사용한다. 크롬친화세포종에서는 이들 물질이 한계치의 2~3배 정도의 높은 농도를 나타낸다. 티라민(tyramine), 포도당(glucose), 히스타민(histamine) 등을 이용한 발작유발 검사법이나, 펜톨아민(phentolamine) 같은 알파 차단제를 이용한 검사법이 있으나, 위험성이 있고 진단의 의미가 크지 않아 잘 쓰이지 않는다.

종양의 위치를 확인하기 위해서는 CT, MRI와 같은 민감도가 높은 방법과, ¹³¹I-MIBG를 이용한 핵영상법 같은 특이도가 높은 검사법을 사용할 수 있다.

치료

수술적 치료

크롬친화성세포종의 치료적 목표는 수술적 완전절제이다. 그러나, 약간의 스트레스에도 카테콜아민의 대량 분비로 인한 발작이 있을 수 있으므로 수술 이전에는 약물을 이용한 전처치를 실시해야 한다.

수술전 처치

최소 수술 10~14일 전부터 적절한 수분과 염분을 공급하고, 페녹시벤자민(phenoxybenzamine) 같은 알파 차단제를 투여하여 유효 순환 혈장량과 카테콜아민에 대한 생체 반응을 정상화한다. 수술전 처치의 목표 혈압은 일반적으로 160/90mmHg으로 잡으며, 칼슘통로 차단제, 안지오텐신변환효소 억제제 등의 약물도 혈압 조절을 위해 사용될 수 있다. 부정맥이나 빈맥이 있는 경우 베타 차단제를 사용할 수 있으나, 베타 차단제는 혈관 확장을 억제하는 효과가 있어 오히려 고혈압을 더 유발할 수 있으므로, 알파 차단제를 사용한 이후에만 베타 차단제를 사용할 수 있다.

수술중 처치

수술중 심각한 고혈압이 발생할 때에는 니카르디핀(nicardipine), 니트로프루사이드(nitroprusside) 등을 정맥 주사하고, 부정맥이나 빈맥이 있을 경우에는 주의하여 베타 차단제나 리도카인(lidocaine)을 사용한다. 쇼크 증상이 있는 경우에는 정맥으로 식염수를 투여하여 혈액량을 유지시킨다.