Mięsak
| Sarcoma | |
 Obraz histologiczny mięsaka prążkowanokomórkowego |
Mięsak (łac. sarcoma) – heterogenna grupa nowotworów złośliwych pochodzenia nienabłonkowego wywodzących się z tkanki łącznej z wyłączeniem układu siateczkowo-śródbłonkowego, neurogleju oraz zrębu narządów wewnętrznych. Grupa obejmuje nowotwory tkanek miękkich, do których zalicza się nienabłonkowe tkanki pozaszkieletowe, oraz nowotwory tkanki kostnej i chrzęstnej. Mięsaki charakteryzuje lokalnie agresywny, naciekający i niszczący wzrost, tendencja do wznowy i zdolność do tworzenia przerzutów. Są klasyfikowane według linii różnicowania do podobnych dojrzałych tkanek[1]. Wyróżnia się ponad 50 różnych typów mięsaków u ludzi[2][3].
Etiologia
[edytuj | edytuj kod]Etiologia mięsaków jest nieznana, aczkolwiek przypuszcza się, że mięsaki mogą być wywoływane przez wirusy (np. HIV), substancje chemiczne (np. pochodne benzenu, smoły pogazowej, smoły powęglowej itp.), urazy mechaniczne i termiczne. Część mięsaków może być związanych z uprzednio przebytą radioterapią lub chemioterapią z powodu innego nowotworu złośliwego wymagającego zastosowania takich metod leczenia (ang. radiation-associated sarcomas)[4].
Epidemiologia
[edytuj | edytuj kod]Mięsaki u ludzi są rzadkimi nowotworami, stanowią one tylko 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych, ale u dzieci są znacząco częstszą grupą nowotworów stanowiąc aż 20% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci[3][2]. Większość mięsaków jest zlokalizowana w tkankach miękkich, tylko 10% mięsaków jest zlokalizowane w kościach i tkance chrzęstnej. Poszczególne typy mięsaków wykazują geograficzne i rasowe zróżnicowanie częstości występowania[3]. Mięsaki częściej występują u mężczyzn, jednak epidemiologia znacząco się różni pomiędzy poszczególnymi typami histologicznymi nowotworów, a także w różnych kategoriach wiekowych[1].
Zapadalność na świecie na mięsaki waha się w przedziale 1,8–5,0/100 000[5]. Szacuje się, że w Polsce zapadalność na mięsaki tkanek miękkich u dorosłych wynosi około 1,5–2/100 000, czyli poniżej 1000 nowych przypadków rocznie[6][7]. Zapadalność znacząco rośnie z wiekiem[1].
Objawy
[edytuj | edytuj kod]Guzy ze względu na znaczne zróżnicowanie i odmienne lokalizacje wykazują odmienny obraz kliniczny. Nowotwór często objawia się obecnością guzowatej zmiany, której obecność może powodować objawy wynikające z ucisku lub uszkodzenia sąsiednich struktur. Guzy obecne w głębokich tkankach miękkich czy przestrzeni zaotrzewnowej są późno rozpoznawane[8].
Zaleca się konieczność wykluczenia mięsaka w każdym przypadku guza o następujących cechach klinicznych[2]:
- guz wielkości przekraczającej 5 cm
- zmiany wielkości guza
- głęboka lokalizacja zmiany
- bolesność guza
Najważniejszą cechą kliniczną w ocenie ryzyka złośliwości jest wielkość zmiany[2].
Diagnostyka
[edytuj | edytuj kod]Diagnostyka jest oparta na badaniach obrazowych, z których największą rolę pełnią rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa oraz pozytonowa tomografia emisyjna. Podstawową metodą diagnostyczną jest biopsja otwarta lub gruboigłowa, która powinna zostać wykonana przed ustaleniem planu leczenia i podjęcia jakichkolwiek działań terapeutycznych[9].
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]W leczeniu największą rolę pełni chirurgiczna resekcja zmiany wykonana w ośrodku wyspecjalizowanym w leczeniu mięsaków, najczęściej w skojarzeniu z okołooperacyjną radioterapią. Chemioterapię stosuje się w leczeniu mięsaków o wyższym zaawansowaniu miejscowym i stopniu złośliwości oraz w przypadku stwierdzenia przerzutów odległych[9].
Rokowanie
[edytuj | edytuj kod]Rokowanie jest uzależnione od obecności przerzutów odległych, typu histopatologicznego guza, stopnia złośliwości, jego wielkości i możliwości radykalnego wycięcia[9].
Klasyfikacja
[edytuj | edytuj kod]W zależności od tkanki, z której się wywodzą, mięsaki dzielimy na:
- włókniakomięsaki – z tkanki łącznej włóknistej
- tłuszczakomięsaki – z tkanki tłuszczowej
- naczyniakomięsaki – z tkanki naczyniotwórczej
- kostniakomięsaki – z tkanki kostnej
- chrzęstniakomięsaki – z tkanki chrzęstnej
- mięśniakomięsaki – z tkanki mięśniowej
- nerwiakomięsaki – z komórek osłonowych nerwów
- mięsak siateczki
Klasyfikacja ICD10
[edytuj | edytuj kod]| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C49 | Nowotwór złośliwy tkanki łącznej i innych tkanek miękkich |
| ICD-10: C40 | Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej kończyn |
| ICD-10: C41 | Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej o innym i nieokreślonym umiejscowieniu |
Zobacz też
[edytuj | edytuj kod]
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ a b c Goldblum, Weiss i Folpe 2013 ↓, s. 1.
- ↑ a b c d R. Grimer, I. Judson, D. Peake, B. Seddon. Guidelines for the management of soft tissue sarcomas. „Sarcoma”. 2010, s. 506182, 2010. DOI: 10.1155/2010/506182. PMID: 20634933.
- ↑ a b c Z. Burningham, M. Hashibe, L. Spector, JD. Schiffman. The epidemiology of sarcoma.. „Clin Sarcoma Res”. 2 (1), s. 14, 2012. DOI: 10.1186/2045-3329-2-14. PMID: 23036164.
- ↑ Mateusz Jacek Spałek, Anna Małgorzata Czarnecka, Piotr Rutkowski, The Management of Radiation-Induced Sarcomas: A Cohort Analysis from a Sarcoma Tertiary Center, „Journal of Clinical Medicine”, 10 (4), 2021, s. 694, DOI: 10.3390/jcm10040694, ISSN 2077-0383, PMID: 33578934, PMCID: PMC7916641 [dostęp 2022-08-05].
- ↑ C. Wibmer, A. Leithner, N. Zielonke, M. Sperl i inni. Increasing incidence rates of soft tissue sarcomas? A population-based epidemiologic study and literature review. „Ann Oncol”. 21 (5), s. 1106-11, May 2010. DOI: 10.1093/annonc/mdp415. PMID: 19858086.
- ↑ Witold Zatoński, Joanna Didkowska, Urszula Wojciechowska, Nowotwory złośliwe w Polsce w 2011 roku [online].
- ↑ Piotr Rutkowski, Krzysztof Krzemieniecki, Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych.
- ↑ Kordek 2007 ↓, s. 308.
- ↑ a b c Piotr Rutkowski i inni, Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego: Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych, 14 lutego 2019, DOI: 10.5603/OCP.2017.0025.
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- John R. Goldblum, Sharon W. Weiss, Andrew L. Folpe: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. Wyd. 6. Elsevier Health Sciences, 2013. ISBN 978-0323088343.
- Radzisław Kordek: Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 306-309. ISBN 978-83-7555-016-0.
