Расщепление нёба
| Расщепление нёба | |
|---|---|
 Односторонняя расщелина нёба и верхней губы | |
| МКБ-10 | Q35-Q37 |
| МКБ-9 | 749 |
| DiseasesDB | 29604 |
| MedlinePlus | 001051 |
| eMedicine | ped/2679 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Расще́лина нёба, или палатосхизис (palatoschisis),— разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти.
Классификация
[править | править код]
|
Различают четыре формы:
- незаращение мягкого нёба;
- незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
- полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
- полное двухстороннее незаращение.
Этиология
[править | править код]
Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Она бывает двусторонней или односторонней.
В большинстве случаев причина этого нарушения развития неизвестна[1]. Расщелина верхней губы (хейлосхизис) и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.
Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп:
- Генетические предпосылки.
- Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда[англ.], синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса — Дитца[англ.].
- Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.
- Среди прочего является часто встречающейся разновидностью фетального алкогольного синдрома.
Лечение
[править | править код]Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба провёл два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.
Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.
-
Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев. -
Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев. -
Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.
См. также
[править | править код]- GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции[2].
- Smile Pinki [англ.] — американский документальный фильм о детях с расщеплением нёба из Индии.
Примечания
[править | править код]- ↑ Facts about Cleft Lip and Cleft Palate | CDC. Дата обращения: 15 февраля 2021. Архивировано 8 мая 2015 года.
- ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710
Ссылки
[править | править код] | В другом языковом разделе есть более полная статья Cleft lip and palate (англ.). |
 | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |