2024-12-15 醫療.罕見疾病
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血友病
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
血友病治療進展多長效藥物減少孩子挨針
避免出血或關節零出血是血友病最主要的治療目的；定期補充凝血因子，維持血中凝血因子濃度，則是治療血友病的主要方法。補充凝血因子，過去倚賴捐血者的血液或血漿，隨著科技進步，透過基因合成的凝血因子製劑成為主要療法。近十年來，血友病治療又有進展，臨床出現長效型藥物、非凝血因子藥物及基因治療等。凝血因子療法利用靜脈注射預防性補充凝血因子。雙和醫院小兒科陳淑惠醫師指出，重度病友會自發性出血，嚴重會危及生命或造成後遺症，需要預防性的治療。補充凝血因子療法利用靜脈注射，將基因合成或血漿製品的凝血因子打入患者體內。林口長庚兒童內科部副主任陳世翔指出，凝血因子製劑必須靜脈注射，且一周注射多次，很多病友從小開始治療，小朋友怕痛，打針容易哭鬧；再者血管較細，若找不到合適的血管，挨針次數就會變多，頻繁的靜脈注射對必須終生治療的病童來說，是沉重的負擔。陳淑惠說，過去的第八因子製劑半衰期約12小時，第九因子製劑約18小時，要維持體內安全的凝血因子濃度（活性約大於1%），第八因子製劑必須一周打三次，第九因子一周打二次。近十年來，長效型藥物出現，使得第八因子製劑減少到一周打二次，第九因子減少到一或二周打一次。產生抗體的病友怎麼辦？重度A型血友病長期治療後，約15%至30%產生抗體。陳淑惠提醒，血友病治療也會出現凝血因子抗體危機。重度血友病患體內幾乎沒有第八或第九因子，身體免疫系統可能誤把補充進來的凝血因子，視為外來病原而產生抗體。重度A型血友病接受前25劑治療後，約15%至30%產生抗體，重度B型血友病約5%。一旦產生抗體，將削弱甚至完全消除補充凝血因子的效果。產生抗體的病友雖可使用繞徑藥物（bypassing agent），繞過第八或第九因子凝血路徑，但止血效果可能不如預期，只有85%的有效止血率，所以病友還是有生命的危險，因此會考慮給予大量凝血因子的免疫耐受引導治療（immune tolerance induction, ITI）清除抗體。非凝血因子療法非凝血因子療法，目前包括第八因子模擬藥物和血凝再平衡藥物。第八因子模擬藥物第八因子模擬藥物是由日本奈良醫科大學Midori Shima教授開發的「雙特異性單株抗體」，陳淑惠說，第九凝血因子是活化第十因子的酵素，必須藉由第八凝血因子做為催化劑，等同橋樑拉近活化的第九凝血因子和第十凝血因子，然後接著就能活化第十凝血因子。所以第八因子模擬藥物可活化第十凝血因子及後續凝血反應。此藥物的效果等同患者體內有穩定的第八凝血因子活性約15%至20%。這樣的保護力讓有抗體的病友不用再擔心危及生命的出血。雙特異性單株抗體除了使用在有第八凝血因子抗體的病友以外，沒有抗體的A型病友也可以使用。每周、每兩周或每四周皮下注射一次。血凝再平衡藥物血凝再平衡藥物的概念來自於人體凝血系統，需要凝血因子與抗凝血因子平衡，讓體內不至於過度出血或血栓。血友病患因凝血因子缺乏變得容易出血，科學家反向思考，設計出能夠拮抗或消除「抗凝血因子」的藥物，負負得正讓凝血系統「再恢復平衡」，達到止血的目的，因此稱為血凝再平衡藥物，目前皆在臨床試驗階段。基因治療藥價高昂，國內目前已收到審查申請。血友病基因治療也有新進展，歐盟已核準可用於A型血友病的基因治療藥物，利用病毒當作載體，將第八因子基因以靜脈注射進入人體肝臟細胞，進而製造出第八凝血因子。美國食藥署局也通過B型血友病基因治療，一次注射就有機會痊癒，但藥價高達新台幣一億元，健保署長石崇良日前表示，已收到同時申請藥證和給付的平行審查申請。後天血友病治療採用免疫抑制劑等繞道治療，讓血液凝固時間恢復正常。另外，對於自體免疫疾病、癌症、藥物等後天因素導致的血友病，治療方式與先天血友病不同。陳世翔指出，後天血友病是體內產生破壞凝血因子的抗體，治療時採用「繞道治療」，使用藥物包括免疫抑制劑等，讓血液凝固時間恢復正常、幫助止血，也將消除抗體。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
與性染色體相關 血友病患多為男性
一跌倒就血流不止、不能從事較激烈的運動，是許多人對血友病的刻版印象。血友病是一種遺傳性的血液凝固異常的疾病，患者先天性缺乏第八或第九凝血因子，因此無法維持正常的凝血機轉，導致輕微碰撞就出血，甚至有自發性出血現象。當孩子確診血友病，家長如何協助他們建立自信，面對成長過程可能發生的狀況？人類歷史上很早就有血友病的紀錄，台東馬偕醫院小兒科主治醫師游昌憲指出，血友病多數為「性聯隱性遺傳」疾病，可能是基因缺陷造成，但也可能是患者自身產生新的突變或自體免疫疾病，所以有些患者沒有家族病史。凝血因子位於X染色體，女性兩個X帶因，才會發病。什麼是性聯隱性遺傳疾病？游昌憲解釋，人體有23對染色體，分別來自父母，其中女性第23對染色體是XX，男性是XY。男性的XY染色體，Y來自爸爸，X來自媽媽，而人體的第八、第九凝血因子的基因皆位於X染色體，所以當X染色體有問題，就會造成血友病。「對男性來說，X染色體帶有缺陷，就會出現血友病；但對女性來說，必須同時有兩個缺陷的X染色體，才會出現血友病。」游昌憲說，也因此臨床上血友病的案例幾乎都是男性，也代表媽媽帶有致病基因；若女性有血友病，代表父親一定是血友病患，而媽媽也帶有致病基因。A型血友病占85%，多數在學爬和學走時發現。血友病共有A、B兩種分型，馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹指出，A型血友病的致病原因是第八凝血因子缺乏，約占85%；B型血友病則是第九凝血因子缺乏，約占15%。血友病是先天性疾病，所以胎兒時期在母親體內已是患者，少數病患在出生時，因為經過產道擠壓，發生了嚴重的腦出血，可能導致嚴重的後遺症；大多數血友病友，則是在學會爬行和走路時，才開始被發現有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫診斷。患者分輕中重度，輕度常在做重大手術才察覺。如何評估血友病嚴重程度？侯人尹醫師表示，必須抽血檢視患者體內凝血因子濃度，愈嚴重的患者，凝血因子活性濃度愈低，正常人40%，嚴重型血友病患者低於1%。●重度血友病：第八或第九凝血因子低於正常人平均1%以下，患者可能有自發性出血現象。●中度血友病：第八或第九凝血因子1%至5%。●輕度血友病：體內凝血因子大於5%，雖然比正常人低，但患者只有受傷或手術時，才有比較嚴重的出血。游昌憲表示，輕度血友病，可能在成年後接受重大手術時，被醫師發現凝血功能不足而診斷；但中度以上的血友病，則多是在兩、三歲前，開始學走路時，家長就會困惑，「我的小孩為什麼關節容易腫、瘀青，不容易消失？」甚至未經嚴重碰撞就出血不止，或受傷出血不易止血、小便有血等症狀，進而就醫檢查，才發現是血友病。關節最容易出血，長期損傷恐致不良於行。血友病患最容易出血的部位是關節，出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動，還可能讓關節產生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等。若反覆出血，關節逐漸損壞也可能讓病友活動受限，甚至肌肉萎縮無力，嚴重者必須使用拐杖行走，不良於行。林口長庚醫院兒童內科部副主任陳世翔指出，血友病治療目的是盡量避免出血，尤其是關節出血。目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議從小開始預防性地定期注射凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，降低關節出血機會，避免不可逆的關節損壞。孩子能過正常生活嗎？血友病患的心理支持很重要。不少血友病患者多在年幼時即確診，因凝血因子不全的疾病特性，成長過程中必須避免劇烈活動，並因此時常遭受異樣眼光，也讓家長和病友倍感壓力。「為什麼我的孩子會得這種病？」、「孩子可以過正常的生活嗎？」、「如何應對突發的出血事件？」這些問題是血友病家長們最常問的， 他們不僅面對孩子疾病帶來的生理痛苦，還要承受巨大的心理壓力。新竹馬偕醫院兒童血液腫瘤科主任黃鼎煥指出，除了生理照顧，給予家長和病友心理支持，更不可或缺。家長需要學習與孩子溝通，如何幫助孩子建立自信，面對社會。同時，他們也渴望得到社會的更多關注和支持，希望社會能夠為血友病患者提供更好的醫療資源和社會保障。
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2024-12-10 醫療.血液．淋巴
莫名出現瘀青？1周沒消快就醫！5大原因留意身體警訊
一位30多歲女性，因為瘀血狀況一直沒好轉，擔心得了血液疾病，就醫排除可能原因後才發現，原來是採用流行的「防彈飲食」減重，也就是攝取少量醣類、適量蛋白質、大量脂肪，短期內減掉20、30公斤體重卻導致營養不良，影響了凝血功能而產生瘀青，經由飲食調整已獲得改善。一般人在生活中難免會發生一些小碰撞或受傷，導致身體手腳出現青一塊、紫一塊的瘀傷，但有些人尤其老年人沒有發生什麼碰撞，常在睡一覺起來發現腿上或手臂上也出現瘀青。台大醫院副院長、家庭醫學科教授黃國晉說，不管是點狀或整片的瘀青，都要留意是否為凝血功能問題。點狀瘀青 多為血小板低下黃國晉表示，影響凝血功能導致瘀青的可能原因，包括藥物、疾病、女性生理期、營養不良等，點狀瘀青多為血小板低下，凝血功能異常則常以整片表現，也有可能兩個狀況同時發生。針對各年齡層的「無碰撞」瘀青，黃國晉說，小朋友或年輕人要特別注意，是否為疾病造成；中老年人可能是服用特定成分藥物、病毒感染或自體免疫問題，只要身體會莫名其妙地流血、瘀青或點狀出血，應該盡速到醫院就診較好。5大原因 留意身體發警訊1.藥物最常見的是藥物問題引起，黃國晉指出，很多中老年人會服用含阿斯匹林成分的藥物，或預防心血管疾病的「保栓通」，或治療心律不整的抗凝血劑，都可能因為稍微碰到，甚至刷牙、挖鼻孔而流血。2.疾病如果沒有服用這類藥物，但很容易瘀青，就要懷疑是否為疾病問題，例如血友病等凝血功能異常，或脾臟腫大、病毒感染、自體免疫疾病，甚至血癌等，造血功能受影響，會導致血小板缺乏。黃國晉說，有些老人家皮下組織很薄、瘦弱，微血管容易看得很清楚的，碰一下也容易破裂，不一定是疾病所致，但的確相對脆弱，例如一覺醒來發現腿部、手部有瘀青，會建議先就醫檢查，找不出原因才歸類至此。3.女性生理期女性生理期前後，也可能碰一下就容易出血。4.營養不良營養不良也可能影響凝血功能，黃國晉表示，和凝血功能有關的維他命K，主要來自深綠色蔬菜，或動物性蛋白質如肝臟、肉類等，因此飲食均衡很重要，如果是吃素的族群，建議要多攝取深綠色蔬菜或直接補充維他命K。5.其他如果消化道出血導致排出黑色糞便、不挖鼻子卻流鼻血、女性更年期後出血、眼白出現血絲等，也可能是睡不好、熬夜等導致微血管破裂，但都是身體發出的警訊，需要進一步就醫檢查。觀察顏色 身體會吸收瘀傷黃國晉指出，碰撞、出血等都會瘀青，如果一周都沒消失，甚至3、5天後更嚴重的話，那一定是「Something Wrong」，因為血液會凝集，如果身體有些問題，就沒辦法凝集，甚至瘀青會愈來愈大、消失不了，務必要就醫檢查。有些民眾會使用藥酒推開瘀青部位，黃國晉指出，這樣是錯誤的，因為血管本來可能沒事，但一推就弄破，在凝血功能本就差的狀態下，反而變得更糟糕，建議還是先觀察顏色、消褪狀況等，正常的瘀傷，身體都會自己吸收。如何預防瘀傷？飲食：補充含維他命K的食物，如深綠色蔬菜、動物性蛋白質等。生活習慣：避免熬夜、快速減重、營養不良等。
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2024-09-24 焦點.健康知識+
流鼻血仰頭、塞衛生紙都NG！正確止血姿勢揭，6方法預防流鼻血發生
鼻中膈與鼻前庭的血管較脆弱，有些民眾擤鼻涕、打噴嚏或挖鼻孔後容易有出血反應，而血液疾病、高血壓、肝病、尿毒症、氣喘、慢性肺炎等全身性疾病也可能合併鼻出血發生。流鼻水的原因、止血方式一次整理。流鼻血的原因有哪些？流鼻血的原因可分為原發性鼻出血及病因性鼻出血，原發性鼻出血原因為鼻腔黏膜的血管較脆弱，大力擤鼻涕、用力咳嗽等動作就有可能引起鼻出血，而病因性的鼻出血可能與氣喘、高血壓、血液疾病等有關。以下整理流鼻血的常見原因：．空氣乾燥．鼻過敏．鼻外傷或挖鼻孔．急／慢性鼻竇炎．藥物影響，如：阿斯匹靈．打噴嚏或擤鼻涕過度用力．用力咳嗽、氣喘、肺炎．凝血功能受損，如：血友病、白血病．動脈硬化．高血壓．腫瘤，如：鼻咽癌．肝臟疾病，如肝硬化、肝癌、嚴重肝炎等肝功能不全．尿毒症流鼻血怎麼辦？止血4大處理方式許多人發生流鼻血時，都會抬頭往後仰、捏鼻樑以及塞衛生紙來止血，但其實這都是錯誤的。流鼻血多是鼻前庭位置出血，捏住鼻樑無法有效止血，而抬頭後仰會使血液留到喉嚨中，反而造成噁心感，以及塞衛生紙可能因力道過大或衛生紙的材質粗糙而再度刺激鼻黏膜。依健保署說明，流鼻血止血方式如下： 流鼻血是癌症的前兆嗎？造成流鼻血的主要原因多為空氣濕度不足，使鼻腔黏膜變得更加乾燥，進而導致微血管破裂。不過，如果流鼻血的頻率高，就應考慮是血癌（白血病）、鼻咽癌、鼻竇癌、淋巴瘤、血友病、免疫性血小板低下紫斑症等全身性重大疾病所致。．血癌：白血病俗稱血癌，指的是白血球過度增生的一種惡性疾病。依長庚醫院衛教說明，白血病初期症狀包括食慾減退、疲倦，異常發燒或出血瘀斑等現象，可能併有食慾不振、感覺疲累、發燒、盜汗、臉色蒼白、易頭暈、骨頭或關節疼痛、皮膚出現瘀斑、出血點、流鼻血、及口腔流血、膚色泛黃、淋巴結腫大等等症狀反應。．鼻咽癌：鼻咽癌是來自於鼻咽部覆蓋粘膜的上皮細胞癌，早期常見的症狀為頸部淋巴病變，可能併有頭頸區域疼痛、鼻部或口部的出血等等症狀。．鼻竇癌：鼻竇癌在台灣為少數癌症，好發老年人。台北榮民總醫院耳鼻喉頭頸醫學部資料指出，鼻竇癌常見症狀包含臉頰腫或麻木、鼻塞、鼻涕倒流、鼻涕帶血、嗅覺不良、溢淚、上頜牙痛、硬顎腫痛。．淋巴瘤：淋巴瘤又稱「惡性淋巴癌」，台大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師黃泰中指出，淋巴癌外顯的症狀複雜、變化多，臨床上易與其他疾病混淆，因為癌化的淋巴球可透過血液循環出現在身體任何一個器官組織中，除了淋巴結外，也會出現在腦部、腎臟、眼球、耳咽、骨骼等處。．血友病：血友病為一種罕見的「遺傳性疾病」，症狀通常包括：出血、瘀青、關節疼痛和腫脹、血尿或便血、鼻血、大量月經出血以及大量出血後的貧血。．免疫性血小板低下紫斑症：中國醫藥大學附設醫院衛教說明，免疫性血小板低下紫斑症可能與一些感染造成的免疫反應有關，會導致血小板被自體免疫系統攻擊，常見臨床徵狀包含黏膜出血，如：鼻血不止、口腔出血、血尿、血便，以及身上多處不明瘀青、紅紫色細小斑。流鼻血看什麼科若非外力引起的流鼻血頻率高（一週2～3次以上）以及一直無法順利止血時，應儘速至「耳鼻喉科」就醫。輔大醫院耳鼻喉科主治醫師胡皓淳提到，鼻血流超過20分鐘還未成功止血或是流血量很大，以及經常無緣無故流鼻血，或是流鼻血時伴隨頭痛、胸痛、呼吸困難也應即時就醫檢查。6方法預防流鼻血病因性引起的鼻出血應找出病因後，儘速治療。而原發性的鼻出血，可參考以下6方式有助於減少流鼻血情況發生。1.避免用力挖鼻孔及擤鼻涕，鼻過敏、鼻竇炎之患者應配合醫囑治療，有助於減少鼻出血問題。2.血壓偏高會導致血流速度變快，使鼻黏膜的血管因脆弱而破裂，高血壓患者尤其注意，日常應配合醫囑用藥，飲食上可選擇低脂、低膽固醇、低鹽、高膳食纖維的飲食。3.空氣過度乾燥會影響鼻黏膜，保持環境在適當的濕度。4.戒菸，抽菸不僅傷及肺部，還會造成鼻腔黏膜乾燥，進而增加流鼻血的情況發生。5.適量補充維生素Ｃ、維生素K及含鐵食物。6.阿斯匹靈藥會干擾血液凝結，若非必要，易流鼻血者應件量少服用。以及，少吃富含水楊酸的食物，如：咖啡、茶、杏仁果、蘋果、杏果、藍莓、黑莓、小紅莓、薄荷、櫻桃、葡萄、葡萄乾、桃、梅子、番茄及黃瓜等。參考資料：南投醫院、衛生福利部中央健康保險署、醫師聯盟健康筆記、台中榮民總醫院 延伸閱讀： 一直拉肚子怎麼辦？6警訊快就醫！一表區分急性和慢性腹瀉，教你7型態大便分類法
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2024-08-19 焦點.元氣新聞
全台病患約1200人 血友病新藥1劑1億元健保署評估納健保
打一針，藥費居然破億元，Ａ型、Ｂ型血友病細胞治療針劑陸續獲美國食品暨藥物管理局（ＦＤＡ）核准，只需打一針，就有機會痊癒，不過，藥價分別為三○○萬、三五○萬美元，被喻為有史以來最昂貴的單次性治療藥物。目前健保署正與藥廠初步交換意見，評估納入健保的可行性。六月十四日為世界捐血人日，血液基金會及中華捐血人運動協會舉辦「感恩茶會暨五十周紀念新書發表會」，當時健保署長石崇良致詞時透露，可能核准一劑近億元的針劑治療，超過現有「脊髓性肌肉萎縮症」（ＳＭＡ）一劑四九○○萬元紀錄。據統計，目前全國Ｂ型血友病患共一九六人，為控制病情每周施打一至二次第九凝血因子針劑，每人每年藥費約五○○萬至七○○萬元。至於Ａ型血友病患者，人數約千人，每人每年藥費也在五○○至七○○萬之間。健保署醫審及藥材組長黃育文說，病友須持續治療，否則易造成關節內自發性出血，將引發關節腫脹、疼痛，還可能導致病友癱瘓，不良於行。黃育文指出，基因治療問世，透過藥物彌補基因缺陷，恢復喪失的凝血功能，這有可能是一勞永逸的治療，有助提升病人生活品質，不過，新藥是否納入健保，需接受「醫療科技評估」（ＨＴＡ）等程序，該藥物目前在台灣人體臨床試驗僅三、四年，還無法確定是否終身有效。上個月健保署曾與藥廠、血友病友團體舉辦座談會，一名出席這場會議的醫師表示，初步協議為打完一針後，由健保署分期付款，均攤十年，期間如果藥效變差，患者需改打現有凝血因子製劑，健保就不予給付，目前就看藥廠是否同意這種給付方式。據了解，藥廠代表到健保署詢問相關申請健保給付程序時表示，三五○萬美元是美國售價，在不同地區會有不同的藥價，換句話說，在台實際藥費仍有空間可談。健保署副署長龐一鳴表示，日前廠商送交平行審查機制所需資料，將依程序處理，健保署相當重視此款細胞治療藥物，正在審慎評估中。黃育文表示，正考量病患人數、回診次數、住院費用及病人生活品質等因素，以及評估藥費分攤方式，與藥廠協商一個試算方案。此外，為了公平照顧所有病人，將邀請英國「國家健康暨照護卓越研究院」（ＮＩＣＥ）及日本等國專家討論細節，希望未來支付標準能與國際接軌。台大、高醫10人試用血友病新藥 9人穩定台大醫院、高醫附醫均參與這款破天價的臨床試驗，台大收治六名患者、高醫收治四名病友，施打迄今三、四年，目前僅有高醫一名患者因凝血因子濃度低於正常值，退出臨床試驗，其餘受試者情況穩定。台大醫院血友病中心主任周聖傑表示，Ｂ型、Ａ型血友病基因治療要價不菲，考量健保財務因素，研判需再等半年至一年，才有機會納保。周聖傑指出，血友病基因治療針劑是將一種不會致病的「腺相關病毒」作為載體，將凝血因子ＤＮＡ送入肝臟細胞，讓其製造凝血因子，解決患者凝血因子不足問題。針對該項基因治療，台大共收治六名成年患者，分別接受不同藥廠血友病細胞治療針劑臨床試驗，目前狀況穩定，無須再施打凝血因子。周聖傑說，該基因治療研發至今十三年，大部分參與臨床試驗的病人至今仍有療效，但也有病人因不明原因失去藥效，是否「終生有效」，需進一步觀察。高雄醫學大學應用基因體研究中心主任、高醫附醫小而血液腫瘤科主任邱世欣表示，該院於四、五年前參與這項臨床試驗，收治四名血友病患者，截至目前為主，成效顯著，其中三人體內凝血因子濃度與正常人差不多，另一人則因濃度逐漸降低，需定期施打健保給付的凝血因子製劑。「很開心有這樣的救命藥物，讓血友病患者擁有與一般人相同的生活品質。」輔大醫學院數據科學中心執行長蒲若芳表示，血友病患多為年輕族群，未來基因療法有可能一次性解決病情，甚至治癒，但費用屬於天價，或許可繼續採用現行每周施打凝血因子製劑方式，就健保署如何評估整體社會價值及成本效益。台灣醫務管理學會理事長洪子仁表示，健保署考慮給付血友病基因治療針劑，一旦成真，這將是破天價的藥物，昂貴新藥問世，大幅增加醫療支出，這已是未來趨勢，但健保給付始終無法符合病友需求，病家如需自費治療，勢必陷入「要錢或要命」等兩難困境。醫改會執行長林雅惠指出，健保財務有限，高價、低價藥物勢必互相排擠，呼籲健保署儘速擬定「醫藥科技評估」（ＨＴＡ）機制，綜合評估治療效果、財務衝擊，以及縮短病人住院天數、檢驗檢查，與生活品質等因素，而新藥經費或許可以多元化，包括，社會募款、稅收補助、健保支應等。
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2024-07-17 醫聲.罕見疾病
血栓性血小板低下紫斑症TTP 病友生活陷3難關
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種罕見的血液疾病，發病原因不明，症狀不具特異性，不易在第一時間診斷，若無及時治療，恐危及性命。臺灣罕見血液病促進協會與聯合報健康事業部日前共同舉辦TTP病友聯誼會，協會理事長王建得及台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑在會中分享衛教知識。與會病友皆認為，TTP從確診開始，會經歷診斷難、治療難、工作難等三大難關，希望增加大眾與醫護對疾病的認識，以縮短診斷時間，重回職場工作，並有更多治療選擇。TTP病友稀少，這次有來自台、港兩地病友及家屬參與病友會，透過帶著病友建立診斷與照護經歷地圖，重新回溯罹病過程與心理狀態，藉由彼此經驗分享，互相加油打氣。10餘年復發7次 非常茫然經營FB粉專「十三分之一罕見血液病聯誼會-血栓性血小板低下紫斑症TTP」的張小姐表示，後天性TTP申請納入罕病未果，孤兒病不在專款的保護傘之下，獨自在健保預算中與大病種競爭用藥權益，無法得到相關資源，她生病10餘年復發7次，「每次心裡都沒有期待，感覺非常茫然，能活到現在也是奇蹟了。」這條就醫路因找不到病友非常孤寂，因此很開心能透過病友會串連更多病友，作為彼此的支撐，不再單打獨鬥。病友們也大吐苦水嘆道，常面臨「診斷難、治療難、工作難」三大難事。30餘歲陳小姐說，去年出現間歇性腹瀉、惡心、食欲不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，經皮膚科醫師轉診至三總血液腫瘤科門診，抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，臨床診斷為TTP，處以血漿置換（換血）合併類固醇免疫抑制劑、標靶單株抗體等治療，目前病況穩定，定期追蹤中。治療每劑自費數萬元這幾年因醫療科技進步，治療才有新突破。周聖傑表示，患者在發病時須盡快換血，合併使用類固醇治療；雖然國際治療指引也建議合併使用標靶單株抗體一起治療，但這類藥物在台灣仍屬於適應症外使用，病友每劑須自費數萬元。病友交流 盼更多人了解現在國外有針對TTP研發出抗體新藥，可抑制溫韋伯式因子（vWF）與血小板之間的交互作用，避免超大vWF造成血小板黏附，減緩急性期發生血栓，導致器官損傷、甚至死亡的風險，未來若能引進台灣，與血漿置換、或標靶單株抗體併用，有機會改善病友的治療效果。TTP患者常要出入醫院接受治療，疾病發作時，自身的血液成了凶手，就像是身體藏了一顆致命的炸彈。台港病友藉由交流生病經驗分享，獲得喘息的空間，也期待增加大眾與醫護對於疾病的了解。醫學辭典：血栓性血小板低下紫斑症(TTP)TTP分為先天性及後天性，多數病友為後者，發生率為每百萬人1至4.5位。由於血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF，亦稱類血友病因子），造成血小板過度活化，於全身各處微小血管中形成血栓，容易導致器官損傷、甚至死亡，因此若出現貧血、皮膚紫斑等症狀，須盡快至血液腫瘤科就醫檢查。不過，也因為多處微小血管阻塞，導致發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等，被送至急診，急診科醫師要特別留意。想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」
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2024-06-07 醫療.血液．淋巴
林美秀罹後天血友病，一度施打「救命針」！醫曝2大症狀
藝人林美秀今天出席活動時自曝，為了拍攝MV減肥減出問題，住院1周進行全面性檢查，發現罹患後天血友病，血液相關指數全都低於平均值，血紅素更降到2（正常值是12以上），該疾病致死率最高超過4成。醫師表示，後天血友病發生率極低，且半數患者查不出致病原因。後天血友病屬自體免疫疾病 僅半數患者能找出原因三總血友病中心主任陳宇欽表示，後天血友病是屬於自體免疫疾病，體內產生的抗體中和凝血因子，造成患者出血等症狀，其發生率依據國外研究，約為百萬分之一，且僅有半數患者能夠找出原因，部分患者發病原因與自體免疫疾病相關，有些是惡性腫瘤引起，其他原因則包括皮膚問題、生產後發病等。後天血友病2大類症狀 一旦出血應積極治療陳宇欽指出，後天血友病2大類主要症狀是大片皮下瘀青、出血，範圍可達10公分以上，且有可能合併血尿、血便等狀況。林美秀自述，自己曾出現雙腳腫脹，住院期間病情發作導致舉不起手，一度施打「救命針」治療，並服用類固醇治療。陳宇欽說，施打類固醇是後天血友病主要治療方式之一，其他還有注射繞道凝血因子，國外則有皮下注射等治療方式。至於雙腳腫脹的原因眾多，可能與心臟、肝臟血液循環都有關聯，未必是後天血友病所致。根據台灣急診醫學會衛教資料，後天血友病致死率在15%至42％之間，急性出血時若未妥善處置，容易造成患者死亡，對於需要緊急、侵入性手術治療的患者，延遲診斷恐會導致嚴重後果。藥師公會全聯會資料亦指出，後天血友病一旦有出血徵象時，應積極治療，否則待病情惡化可能會致死，治療前需完整回顧病人病史和用藥史，才能正確用藥給予治療。【延伸閱讀】血友病
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2024-05-24 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之12／她罹致命罕見血液病剛出院 接到公司關心電話居然這樣說⋯⋯
「我剛要出院時，公司打電話委婉叫我自願離職，面對我求情再給一次機會，對方回覆為何要請一個花瓶。」陳小姐（化名）罹患有致命危險的罕見血液疾病，剛在鬼門關前走一遭，接受完治療準備出院，此時才接到發病後公司第一次的「關心」。不到40歲的陳小姐罹患的是血栓性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP），該病起因於血液中一種金屬蛋白酶ADAMTS13先天缺乏，或後天受抗體影響而活性低落，無法將類血友病因子（Von Willebrand factor, VWF）切割成更小的單位，增加血小板對內皮損傷區域的粘附，特別是在小動脈和毛細血管相遇的地方，使得通過微小凝塊的紅血球則會受到剪切應力，細胞膜被損壞而破裂，出現血管內溶血及貧血。此外，由於血小板在血栓形成中被耗盡，循環血小板總數將減少，可能造成危及生命的出血，如腦出血等；而血栓可能散佈於腎臟、大腦及其他重要器官，造成腎及神經病變，嚴重將導致死亡。疾病太過罕見不被理解 需自費總額近20萬元用藥度過難關去年中開始，陳小姐陸續出現間歇性腹瀉、噁心、食慾不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，被皮膚科診所醫師轉診至三軍總醫院內科部血液腫瘤科門診，結果抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，主治醫師賴學緯表示，當下臨床診斷即為TTP，是血液科的緊急重症。接著陳小姐經急診入院至重症加護病房，進行緊急血漿置換合併類固醇治療，但病情起伏不定，只能自費總額近20萬元單株抗體利妥昔單抗來治療，才改善臨床情況；前後她住院一個多月，期間ADAMTS13酵素檢驗顯示活性僅有0.6，遠低於標準10％，因此確診為因此TTP。她住院公司沒慰問 出院被勸說自願離職「這個疾病讓我時刻活在未知的恐懼中，連公司也不能理解我。」陳小姐回憶，請病假期間公司一通慰問電話都沒有，病情穩定即將出院之際，公司卻致電委婉勸說自願離職，即使自己求情再給機會，對方仍無情表示「為何要請一個花瓶」、「工作量還好，怎麼會生病？」縱然後來仍能繼續上班，但她自認體力大不如前，容易感到疲累，使剛回職場時長官、同事態度對她不佳，近期才有所改善；罹患TTP後的生活讓陳小姐每天都戰戰兢兢，不知何時再次發作、不知又要住多久醫院、不知是否下次就因病失業、不知是否能再次逃過死神。因此賴學緯建議，除了加強臨床醫療端的衛教宣導，避免較少診治經驗的醫師在患者血小板低下時直接輸注血小板反而加重病情，也呼籲政府可以考慮協助輔導區域核心實驗室的成立，降低醫院酵素檢驗費用，以加速收治醫院的診斷流程及降低醫療花費；此外，利妥昔單抗（Rituximab）已被國際列入頑固性TTP治療標準用藥，國內也許可以給予納入健保給付，已降低患者的經濟負擔。最後希望社會大眾對這些罕病患者能多一份體諒與包容，營造更友善的職場環境，只要能及時治療及追蹤，病友與你我並沒有甚麼不同。
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2024-03-08 焦點.元氣新聞
《七龍珠》鳥山明病逝！急性硬腦膜下血腫最快出現2症狀，不立即就醫恐命危
以「七龍珠」、「怪博士與機器娃娃」等漫畫聞名全球的日本漫畫家鳥山明傳出已於今年3月1日因急性硬腦膜下血腫（acute subdural hematoma）逝世，享壽68歲。經紀公司今（8日）才公布他的死訊，根據日本媒體引述關係人士的話說，鳥山在今年2月曾動過腦瘤手術，希望等到未發表的新作品公開，可惜未能如願。急性硬腦膜下血腫是怎麼發生的？根據《Cleveland Clinic》衛教資料指出，硬腦膜下血腫是頭部受傷後可能發生的一種靠近腦部的出血，最快出現的症狀是頭痛和言語不清等，但症狀也可能在幾天到幾個月後出現，若不馬上就醫，很可能危及生命。約有四分之一的各種頭部受傷會發生硬腦膜下血腫，另其他可能的危險因子還包括服用抗凝血劑、血友病等。高風險族群則是65歲及以上的長者和嬰兒。硬腦膜下血腫的徵兆和症狀包括：頭痛無法消失。急性硬腦膜下血腫通常很嚴重。噁心和嘔吐。言語不清（構音障礙）。你的視力發生變化。頭暈。平衡問題或行走困難。身體一側無力。硬腦膜是腦膜之一，負責覆蓋和保護大腦和脊髓有三層膜。包括：硬腦膜：最外層，最靠近頭骨。蛛網膜：中間層。軟腦膜：最靠近腦組織的內層。急性硬膜下血腫不常見 常是外傷或自發性造成【記者李青縈／台北即時報導】新北市立土城醫院副院長魏國珍表示，急性硬膜下血腫並不常見，可能是腦部血管異常或是中風；而慢性硬膜下血腫較為常見，長者年紀大，雖然剛開始出血不會有特別症狀，但可能會漸漸出現手腳無力、行動緩慢等症狀。高風險族群包含年紀大、高血壓、腎功能不好或是有糖尿病等共病也可能好發。魏國珍提醒，長者跌倒後，兩三個月血塊都有可能慢慢出來，需要特別小心。如果有早期發現在頭骨上打兩個小洞，「像開罐頭一樣」，把流血塊出來，大部分大部分預後良好。魏國珍特別提醒，老人家跌倒是高危險動作，一旦跌倒，事發後2、3個月都要密切留心，注意是否出現相關症狀，及時就醫。【資料來源】．《Cleveland Clinic》Subdural Hematoma ．聯合報系新聞資料庫
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2024-01-29 醫聲.罕見疾病
罕病建言書提六大訴求 健保署這樣說／夜夜秀爭議3
罕病病友陳俊翰被列入民進黨不分區立委候選人，引發各界對罕見疾病的討論熱度。過去罕病患者常在醫療決策中被忽視，罕見疾病基金會於選前提出建言書，呼籲政府及各政黨候選人，應重視這群人數雖少，但境遇辛苦的罕病患者，並倡議健保罕藥專款應年年成長，且完全執行。衛福部健保署推估，因去年一年內健保就收載10項罕病新藥，罕藥專款應已完全執行，今年專款亦比去年多出11餘億。罕病基金會提出的「罕見疾病創新治療及藥物給付建言書」共有6大訴求，包括：「落實健保社會保險精神、增加罕藥可及性」、「響應聯合國宣言，捍衛罕病人權」、「健保罕藥專款合理成長、確實執行」、「優化醫療科技評估流程，加速罕藥給付」、「擴大病人實質參與，明確運用於醫療科技評估」、「成立罕病創新多元基金」。罕病基金會創辦人陳莉茵曾落淚向政府喊話，罕病病友無法投保商業保險，是健保作為強制性社會保險，最應該幫助的群體，有其適法正當性與優先性，給付原則不該僅以財務為唯一考量，且罕藥專款占健保總額比率低於1%，絕非健保財務危機主因。健保署：去年專款用罄 今年再增加11億支持健保署醫審及藥材組組長黃育文表示，包括一劑4900萬的脊髓性肌肉萎縮症（SMA）基因治療在內，健保去年共計收載10項罕見疾病新藥，另有數項藥物擴增適應症；健保署今年也開始審查數項罕見疾病新藥，預計年後送至藥物共擬會討論。罕病基金會積極倡議，健保罕藥專款應完全執行完畢。黃育文表示，截至去年12月為止，罕藥專款執行率為96%，不過醫院罕藥申報有6個月時間落差，若將時間差考量在內，推估去年罕藥專款完全執行完畢。去年罕藥專款額度為140億元。黃育文表示，罕藥專款用於罕見疾病與血友病患者，以全台病人數量計算，自然成長率應落在2%至4%。今年罕藥專款額度為151.35億，較去年增加約11億，且高出自然成長率，是健保署於健保會中爭取，經醫界與付費者協商後的成果。（責任編輯：周佩怡）
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2023-11-24 醫療.眼部
眼睛紅紅的「結膜下出血」是中風前兆？眼科醫列6可能原因破迷思
雙眼通紅的「結膜下出血」讓人怵目驚心，其成因與相關的眼睛保健為何？ 結膜下出血 血管破裂所致 臺北市立聯合醫院陽明院區眼科主任張延瑞說明，結膜下出血就是結膜下的血管破裂，造成眼白紅腫，類似皮膚上的「瘀青」概念，但血液在眼球並不外流，而是積存在透明的結膜下，導致眼白明顯發紅。 與中風無直接相關 這些原因都可能發生 北醫附設醫院、台北醫學大學等單位，曾針對結膜下出血提出研究報告，顯示有結膜下出血症狀的人，中風機率較一般人高，然而其他國際上的大規模流行病研究，扣除共病對數據的干擾後，結膜下出血與中風無「直接」關聯，不必過於擔憂。 常見舉重、便秘、高血壓、劇烈咳嗽、打噴嚏、或用力過度等情形下，結膜下的微血管或小動脈可能會破裂出血，造成眼睛紅腫。 多數無感 眼睛出現不適快就醫 大多數病人並不自覺結膜下出血，通常是被他人指出或照鏡子時發現。如果無疼痛或模糊視覺，就無需過度擔心，即便出血範圍較大，亦不會對眼睛造成問題。但如果眼睛感到不適，如腫脹感，疼痛或有其他症狀，也可能是病毒感染引起的結膜下出血，建議至眼科掛號進一步診斷。 日常這樣做幫助修復 避免出血症狀 治療過程中，紅眼症狀需要一到兩週才會完全消退，就像瘀青消退的時間一樣。另外，如果長期反覆多次出血，要懷疑有有凝血異常疾病，建議檢查凝血因子是否正常、有無血友病史，大多數的人都是某條血管特別脆弱，一直反覆破裂，這時候注意減少用力、多吃維他命Ｃ幫助修復，或能避免出血症狀頻繁發生。 控制血壓、避免過度用力 飲食清淡為宜 張延瑞提醒，結膜下出血相關的眼睛保健，第一個還是要控制平日的血壓，血壓太高的時候，任何地方都有可能會流血不止，年紀稍微大一點、血管硬化的族群也要特別注意，其次重訓、提重物導致腹壓上升、外力刮傷或刺傷眼睛等狀況，都有可能導致結膜下出血。 平日飲食建議以清淡為主，中醫所謂的「火氣大」指的就是食物屬性較為燥熱，存在體脂肪或血液當中，造成血管刺激，就會產生發炎、腫脹等狀況，都有可能會讓出血容易發生，日常重口味、醃漬、添加香料的東西適度的吃，不宜吃太多。 【延伸閱讀】13歲男童染A流後「急性腦病變」 行為異常、性格改變仍在治療中明明很累卻怎樣也睡不著，小心自律神經失調找上門！【本文獲健康醫療網授權刊登，原文刊載網址：https://www.healthnews.com.tw/article/59950】(責任編輯：葉姿岑）
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2023-09-18 焦點.健康知識+
禮來藥廠何以成為全球胰島素霸主？藥物獵人揭和這一技術有關
一九二三年，胰島素首度在北美洲上市，出售給糖尿病患者。雖然康諾特藥廠在加拿大擁有胰島素銷售權，但在美國，禮來則擁有獨家銷售權。這不光是製藥界的革新，更是醫學實踐上的革命──針劑革命。皮下注射在一八五三年就發明了，過去向來是由受過訓練的醫師執行。但現在胰島素治療則需要病人自行注射，因為第一型糖尿病必須每天注射三、四次，不可能如此頻繁就醫。一般孩童（及孩童的父母）會得到醫師指導，知道如何自行施打這種蛋白質藥物。禮來的藥物固然有效，不過，牛與豬生產的胰島素畢竟和人類胰島素不完全一樣，有時可能會引起過敏反應。有些病人會長疹子，而動物胰島素引起的反應中最常見的是脂肪萎縮（lipoatrophy），也就是失去皮下脂肪。解決方式當然是使用真正的人類胰島素，但如何取得呢？當時唯一取得胰島素的方式就是取出胰臟──沒什麼人自願提供器官吧！在胰島素販售超過五十年後，糖尿病患者還是只能使用動物性胰島素，不舒服的過敏反應時有所聞。班廷從狗的胰臟萃取出胰島素，又過了半個世紀，一九七○年代出現了新契機。一九七二年，史丹佛大學專門研究病毒的教授保羅．伯格（Paul Berg, 1926出生）做了二十世紀最重要的實驗之一。他從細菌細胞中移除一段DNA，把這DNA插入猴子細胞。他是把細菌的DNA接到無害的病毒上，伯格就是用這種病毒當成特洛伊木馬，侵入猴子細胞的防禦系統，將細菌基因直接植入猴子的基因組。這過程稱為「重組DNA」（recombinant DNA），因為它結合了兩個不同生物的DNA──細菌與病毒。為什麼這個實驗很重要？因為一旦猴子細胞接受了外來的DNA，細菌的基因就能在猴子細胞中生產和在細菌細胞中一樣的蛋白質。換言之，細菌的基因可一同操作猴子細胞，製造新的分子產物。藥物獵人對於逆向操作則是躍躍欲試──現在能從哺乳類細胞取出基因，植入細菌中看有什麼結果了。一九七五年，研究人員將兔子製造血紅素的基因插入培養皿中的大腸桿菌，這是第一個將哺乳類基因移轉到另一個生物上。科學家操縱細菌細胞，使之產生兔子血紅素，可說是基因學的分水嶺，也代表基因藥物即將誕生。冷泉港計量生物學會議（Cold Spring Harbor Symposium on Quantitative Biology）在同一年召開，這是最早以重組DNA為主題的重要學術會議。我記得我的論文指導教授從會議回來之後，非常興奮分享他所得到的新知。「人類任何基因都可在試管中做出人類蛋白質，」他淘淘不絕地說，「要從哪裡開始著手，根本不用多說。當然應該先複製胰島素基因，製造人類胰島素。」在發展基因藥物的初期，胰島素基因是很好的選擇，原因不僅是胰島素的需求很大。胰島素的基因很短，愈小的基因愈容易操作。一九七六年，赫伯特．博耶（Herb Boyer，加州大學舊金山校區的生化學教授）與羅伯特．斯萬森（Robert A. Swanson，一名風險資本家）在舊金山創立新公司，運用重組DNA的新技術，開發新藥。這間公司叫做基因泰克（Genentech），第一項計畫就是生產人類胰島素。這是全新的藥物搜尋法，有別於植物時代，藥物獵人四處搜尋新的植物新分子；或合成化學時代，是從既有分子中尋找新的合成法；更不像在泥土時代，是從泥土中尋找新的抗菌化合物。基因泰克遍尋人類基因組，尋找DNA片段，製造出有用的蛋白質藥物。即使充滿潛力的基因藥物圖書館是新的，但藥物搜尋的故事仍與過去一樣。尋找有用的新藥非常辛苦，找得愈久，路途愈是艱辛。基因泰克花了一年多的時間，才分離出人類胰島素基因。他們錢燒得很快，得找新的金援才能持續開發藥物。這夥伴要能提供足夠現金，讓胰島素計畫在商業上開花結果。基因泰克最顯而易見的合作目標是：禮來與施貴寶。到一九七○年代晚期，禮來仍穩坐胰島素生產的龍頭地位，在美國胰島素市場的占有率為百分之九十五。相對地，施貴寶公司是比較小的利基業者，占有剩下百分之五的市場。基因泰克的高層主管推測，施貴寶應是較好的選擇，畢竟施貴寶應該會想提升小小的市占率，而重組人類胰島素恰好是前所未見的契機。基因泰克找施貴寶談合作。雖然施貴寶是大藥廠，研究人員為數眾多，但毫無重組DNA技術的經驗。因此施貴寶和所有大藥廠一樣，在面臨不了解的新科學領域時，就去找顧問。他們找來亨利．哈里斯爵士（Sir Henry Harris），他是牛津大學醫學欽定教授（regius professor），擁有非常顯赫的藥學顧問資歷。哈里斯原本是醫師，後來改研究腫瘤細胞，成就非凡。可惜的是，哈里斯在生物實驗室的經歷，尚不足以評估基因泰克的提議，畢竟那和他未曾接觸過、最先進的基因科技有關。哈里斯雖沒有適當的專業，卻不乏自信。哈里斯看過了基因泰克的報告，對於如何在細菌細胞中製造胰島素的方法細節，做出以下分析：蛋白質是三維分子。任何一種蛋白質的三維形狀，會深深影響利用這種蛋白質的生理過程運作。構成任何蛋白質分子的特定胺基酸，可透過許多不同的幾何而產生許多不同的形狀，但某個蛋白質要能在人體內良好運作，其形狀必須讓人體生理機制辨識得出來，才能加以利用。到目前為止，哈里斯的說法都正確無誤，但接下來就出現不合理之處了。他堅持，人類胰島素基因若放進細菌裡，細菌製造的蛋白質三維形狀就會和原先人體製造的不同。由於不適當的胰島素分子形狀，無法重組成正確的型態，因此基因泰克絕不可能生產人類胰島素。哈里斯建議施貴寶不予合作。施貴寶公司非常認真看待哈里斯的意見，因而回絕基因泰克的合作提案。施貴寶的反應令基因泰克十分訝異，即使基因泰克積極說明為什麼哈里斯的想法錯誤，但施貴寶的高層就是聽不進去。畢竟基因泰克只能承諾他們可解決幾何難題，卻沒有提出任何具體證據。因此基因泰克改找上禮來。禮來則以完全不同的方式評估這情況。他們體認到，基因泰克做出人類胰島素的機會雖然小，卻意義重大。要是基因泰克成功了，禮來又未能參與其中，將對禮來造成嚴重的財務衝擊。胰島素算是禮來在市場上最具有控制權的產品，幾乎可說禮來擁有唯一已知的胰島素療法。他們無法承擔失去這整個市場的風險，無論潛在損失的機率多小。因此在一九七八年，禮來同意和基因泰克合作。結果顯示，哈里斯爵士誤判了重組DNA、再製造適當蛋白質形狀的難度。他推測，把人類基因產生的胰島素置入大腸桿菌，只會製造出形狀錯誤的蛋白質。這一點是沒錯。但基因泰克旋即解決了這看似棘手的難題。它開發出一種生化科技，能收集到形狀不適當的胰島素，再成功折成適當的形狀。在禮來的金援下，基因泰克在試管中製造出這種珍貴的蛋白質，交出第一批人類胰島素。一九八二年，人類胰島素首次上市。如今市面上的胰島素幾乎全靠重組DNA的技術，而禮來至今仍是全球胰島素的霸主。哈里斯爵士的錯誤意見，也對我的職業生涯產生非常大的影響。一九七○年代末期，我對重組DNA的新發展非常有興趣，渴望能及時運用這項新技術。但我在一九八一年受雇於施貴寶時，哈里斯剛發表完對於基因藥物的悲觀看法，於是我的主管告訴我，公司完全沒興趣使用重組科技，進而製造蛋白質藥物。施貴寶錯過了藥物搜尋史上最重大的革命──我也是。相對地，我奉命運用分子生物法，開發傳統藥物，而我後來都在做這件事。當我在泥土圖書館與合成化學圖書館尋找傳統藥物時，其他人正如火如荼，在新開幕的基因圖書館中翻找書架。藥廠競相在細菌內培養新的蛋白質，希望能有效治療疾病。由於許多激素都是蛋白質，因此眾人最初都把重點放在製造激素上。在重組胰島素大獲成功之後，接下來上市的重組蛋白質包括人類生長激素（human growth hormone），這是在一九八五年推出的侏儒症用藥。基因泰克生產人類生長激素，是因為用重組技術來生產這種激素相對簡單，即使人類生長激素的市場遠遠小於胰島素。之後在一九八六年，百健公司（Biogen）又推出治療癌症的干擾素（interferon）；一九八九年，安進（Amgen）推出治療腎衰竭的紅血球生成素（erythropoietin）；一九九二年，基因研究院推出的第八凝血因子（factor VIII）可治療A型血友病。大藥廠原本非常興奮，以為掌握重組科技，就等於是掌握了無限的能力，可治療任何缺乏某蛋白質而導致的疾病。可惜最初的熱潮很快消退。事實上，缺乏某種蛋白質而導致的疾病沒有那麼多。到了一九九○年代初期，製藥業推出了十幾種新的重組藥物之後，就不知道該治療什麼病了。藥物搜尋向來依循相同的軌跡：發現有潛力的新分子圖書館，找到幾項重大發現，整個產業的人瘋狂湧入這間圖書館，不久之後這圖書館的資源就耗竭了。當然，似乎永遠有新的圖書館可供搜尋。新興生技產業就很快發現了另一座新的圖書館：重組單株抗體（recombinant monoclonal antibody）。單株抗體是這樣運作的。病原體出現後，人體內的白血球就會產生抗體，這種化學物質會攻擊入侵的細菌、病毒、真菌、寄生蟲與其他外來物。不過，每種病原體都不一樣，有時差異非常極端（比方說引起香港腳的黴菌與絛蟲），怕的抗體也不同。因此，如果想殺死某種入侵者，身體就必須製造正確的抗體，最好能製造各式各樣專門對付不同病原體的抗體，而且每一種都能命中目標，摧毀病原體。人體的白血球會透過相當複雜的過程，只為了達到這個目標。白血球（尤其是B細胞）偵測到病菌後就會開始快速複製，但每個白血球子細胞都和母細胞有些差異。人體可在極短的時間，產生數以百萬計的白血球細胞變體，每一種變體都會產生不同抗體。因此，我們或許可說身體是即時「隨選武器」系統：如果偵測到敵方的噴射戰鬥機，就會產生不同的地對空飛彈；如果偵測到敵方的坦克車，就會產生不同的反坦克火箭；若偵測到敵方軍人，就會產生不同的槍。藥物獵人認為，若某種抗體能做成有用的藥物，則可把人類的白血球細胞放進培養皿並操縱它，使之產生特化的白血球細胞，產生理想的抗體（通常是讓白血球接觸某種物質，使不可或缺的特化細胞形成）。接下來，藥物獵人可以分離出產生理想抗體的特化細胞，之後再用重組DNA的方式，從細胞中取出能製造抗體的特定基因，再利用這些基因，要多少抗體就做出多少抗體。最後，藥物獵人即可把這抗體轉變成有用的藥物。以這種方式生產的抗體稱為單株抗體，因為這種化合物是取自單一一種高度特化的白血球細胞種類（單株意思就是「單一的種類」）。單株抗體圖書館現在是重組DNA藥物開發的中流砥柱，已研發出許多種藥物，例如可治療多發性硬化症、風濕性關節炎等諸多疾病。※ 本文摘自《藥物獵人：不是毒的毒×不是藥的藥，從巫師、植物學家、化學家到藥廠，一段不可思議的新藥發現史》。《藥物獵人：不是毒的毒×不是藥的藥，從巫師、植物學家、化學家到藥廠，一段不可思議的新藥發現史》作者：唐諾．克希, 奧吉．歐格斯譯者：呂奕欣出版社：臉譜出版日期：2023/08/10責任編輯：辜子桓
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2023-08-03 醫療.血液．淋巴
血友病病人治療選擇更多元「非凝血因子藥物」預防性治療擴大健保給付範圍
資料更新：健保署已於112年7月1日健保擴大給付範圍，非抗體A型血友病患者也可施打。給付條件放寬非抗體A型血友病病人之預防性治療，符合以下其中任一條件者:1.「12歲以下兒童」2.「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」3.「曾發生腦出血」4.「目標關節出血半年超過3次以上」者延伸閱讀：每月得挨10次針！非凝血因子藥物擴大健保給付 造福A型血友病患 在校園操場狂奔、跌跌撞撞，是多數人在小時候的記憶，對於血友病患卻難以想像，從幼年時期他們必須時時小心或是穿戴護具，每二至三天就得補充凝血因子來預防出血，終其一生都是醫院的常客，在人生的道路上即便有許多選擇，也常因為頻繁的回診而需要三思，雖然醫藥科技的進步，病友在治療率及出血次數明顯減少，卻無法擁有正常的人生，處處受限。如今採用皮下注射的「非凝血因子補充療法」問世，然而考量健保資源有限，目前僅給付於已產生抗體的患者，對於終生需與疾病共處的病友而言，盼能在治療上能有更多元選擇。中華民國血友病協會與聯合報健康事業部主辦「血友病圓桌對談」，邀請健保署於去年9月舉辦專家、醫師、病友團體，首次透過圓桌會談的方式，共同拋出問題，促成對話，為日後血友病治療建立獲取共識的基礎。延伸閱讀：年逾百次到醫院 血友病患盼翻轉人生這篇文章會告訴你：血友病是什麼？罹患血友病的原因？血友病又細分哪些？怎麼發現血友病？血友病的症狀？血友病如何治療？病友面臨哪些治療困境？血友病最新治療藥物？「凝血因子療法」與「非凝血因子療法」有什麼不同？「非凝血因子療法」會有副作用嗎？Q.血友病是什麼？多數人會將血友病與白血病、血癌搞混。台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑說明，血友病是人體內缺乏第八或第九凝血因子所致，而缺乏凝血因子會產生嚴重度不同的出血現象，這個疾病是基因缺陷所造成，可能是遺傳，也可能是患者自身產生新的突變，沒有家族病史。Q.罹患血友病的原因？血友病所缺乏的第八、第九凝血因子的基因，恰好都位於X染色體上，所以血友病的遺傳模式是性聯遺傳，如同色盲、蠶豆症一般，嚴重的病人幾乎都是男性，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。Q.血友病又細分哪些？血友病主要分為兩類型，缺乏第八凝血因子者稱為A型血友病，缺乏第九凝血因子則是B型血友病。● A型血友病在男性中的盛行率約是一萬分之一，以台灣兩千多萬人口估算，大約有一千名左右的A型血友病患。● B型血友病比較少見，盛行率大概是A型血友病的五分之一，由此大概推估有兩百位左右。由於兩種血友病的臨床表現非常相似，需要進一步檢驗才能區分。● C型血友病是缺乏第十一凝血因子，不過第十一因子在凝血功能中扮演角色較弱，即使嚴重缺乏，所造成的出血也大多相當輕微。Q.怎麼發現血友病？血友病是先天性疾病，所以病友們在母親的體內時就已是患者，不過他們不是隨時在出血，少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症。大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。Q.血友病的症狀？周聖傑說，出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限，甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原，因此，預防性地定期施打凝血因子，以維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞，周聖傑說，多半病友是在不到一歲時開始爬步，關節內發生出血就要開始預防治療，也有到了二歲前仍沒有發生關節內出血，但這時候無論如何得先行預防，另外，少數人是一出生就發生出血，就需要持續進行預防措施，因此年齡會依照個案狀況來評估。同時，「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。Q.血友病如何治療？對於血友病患者而言，疾病得伴隨著一生，過去是倚賴捐血者的血液或血漿來治療，隨著科技進步，目前大多以採用靜脈注射的凝血因子製劑進行預防性治療，不過，病友需要每2到3天就要補充注射一次。目前最新的非凝血因子治療，可以延長預防性治療的時間到兩周，最長能夠到一個月，讓血友病友減少到醫院報到的時間。 Q.病友面臨哪些治療困境？周聖傑說，因為各種加長半衰期的技術仍有其限制，目前的長效凝血因子製劑的半衰期長度，已經到了某種程度的極限，難以再更延長了，仍然只有大約三到四成的血友病友們，能夠達到零出血目標。此外，部分病友的體內幾乎沒有第八或第九因子，身體的免疫系統可能誤把補充進來的凝血因子視為外來病原，對它產生抗體。這個現象在重度A型血友病比較常見，約一到三成的病友會產生，重度B型血友病患則大約5%會發生，屆時就無法再使用凝血治療出血，更沒有辦法進行預防性的補充來預防出血。Q.血友病最新治療藥物？周聖傑說，凝血系統的功能當中，第九因子是活化第十因子的酵素，第八因子則是催化上述作用的催化劑，而「非凝血因子療法」是來取代第八凝血因子的催化功能，經過多年的努力，做出了一個可以同時接合第九因子和第十因子的雙特異性抗體，可以有效地取代第八因子的功能，而且不受病患體內抗體的影響。Q.「凝血因子療法」與「非凝血因子療法」有什麼不同？有別於傳統的靜脈注射，「非凝血因子療法」藥物以皮下注射的方式，不僅較為方便，而且半衰期相當長，可以每一到四週施打一次。這次與會的陳媽媽，拉拔患有血友病的兩兄弟長大，就這麼剛好，今年剛上大一的哥哥是已產生抗體的患者，而高中三年級的弟弟則尚未有抗體。陳媽媽說，「哥哥上了國小後，成為已產生抗體的A型血友病患，直到使用皮下注射的『非凝血因子補充療法」生活漸漸好轉，但是，非抗體的弟弟仍是以傳統靜脈注射治療，我有老花眼，已不方便幫忙戳血管。」Q.「非凝血因子療法」副作用？「非凝血因子療法」也曾有研究顯示患者使用後出現血栓。周聖傑說明，這是前期臨床試驗與另一種凝血因子合併使用才會產生，仿單也明確禁止合用。Q.病友團體的困境及呼籲台灣健保僅核准使用在A型血友病已經產生抗體的病人，中華民國血友病協會期盼能擴大到沒有抗體的患者使用。協會認為，用藥上能多一種選擇，對於血友病患也能減輕生理、心理的問題。中華民國血友病協會理事長、也是A型重度血友病患的周瑞欽說，「因為傳統治療採靜脈注射，不少患者即使有出國、留學的機會也都三思，這又是遺傳性的疾病，更別提連婚姻、生小孩可能都會卻步。當初也和妻子討論許久才有小孩，相信未來的醫療技術能不斷進步，血友病也有更多療法。」圓桌會談談什麼？3大對話助三贏聚焦對話一：健保資源有限，高藥價排擠健保量能時任健保署署長李伯璋表示，當前血友病專款管理機制為合理用藥、穩定病情，同時也有用藥管理能減少不必要浪費，他強調，有「價值」的藥品的確要合理給付，但健保的錢也要控制不必要的浪費，尤其藥費占了整體醫療費用28.9％， 藥品費用往上衝，等同健保署的錢都在買藥，醫師做苦工，屆時健保會崩盤。周瑞欽與病友家屬代表皆表示，珍惜健保資源與支持健保永續，也是他們對談的前提，大部分的病友，也都先從好好保護自己，節省醫療資源做努力。聚焦對話二：治療選擇有限，醫病盼能有更多選擇「非凝血因子藥物」可每週、每兩週或每四週預防性注射一次，大幅下降一般凝血因子藥物注射負擔及需靜脈注射，健保自108年11月截至112年6月底為止，健保給付僅限於A型血友病抗體患者預防性治療，尚未核准用於非抗體患者。健保署參議戴雪詠在111年9月的圓桌會談中透露，目前健保署提出意見是將12歲以下列為優先注射對象。不過，周聖傑坦言，在科學上難以認定誰最應該先使用的標準，若訂出12歲，就會有13歲的病人質疑為什麼自己不行使用，同時不是所有患者都會選擇換藥，只是希望藥物的使用上能多一個選項。身兼台大醫院血液腫瘤科醫師的柯博升說，對於習慣傳統治療的病患來說，也可能會有換藥而出現不適反應，「不見得所有人都會換，也不是所有人都不換。」周聖傑也以日本為例，曾有55位非抗體病患使用「非凝血因子補充療法」，最後有15位換回來，原因包含出血增加等情形。此外，日本也有規定，若患者沒有定期施打，也會從這項療法中剔除，這也是給患者要認真照顧自己的壓力。經此次圓桌會談，促成健保署直接面對病友、專家，溝通心聲、廣納具體建議，因此會後確可再評估健保財務之下，有擴大給付的可能。聚焦對話三：專款控管有成，多專科團隊善用資源柯博升認為，藥物經濟的效益，分母永遠都是藥物價格，如在健保總額固定的情況下，就是各項藥品的效益競爭。除了談藥品，也該思考非藥物照顧，例如建立多專科團隊的可能性，進而預防病患關節出血等。同時，目前已有血友病資料登錄系統，健保署能管控資源，對於大眾來說，患者也能有數據訴說「所使用的健保用在哪，獲得什麼效果。」聚焦共識：病友顧健康、健保多評估、醫師訂療程，三方為血友病開路經過這次圓桌會談，搭起健保署、病友、專家三方平台，能夠直率又不失溫度地溝通，與談中看見台灣在照顧血友病患已超越許多國家。不過隨著醫療科技進步，考慮健保財務平衡永續，希望能讓病患有更好治療選擇，健保署也能與藥物供應者討論更多合作方式。同時病患也會有照顧自己健康的責任、制定照顧計畫，以珍惜醫療資源。延伸閱讀：血友病患隨時都在出血？為何好發男性？醫師帶你認識血友病
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2023-07-07 焦點.元氣新聞
每月得挨10次針！非凝血因子藥物擴大健保給付 造福A型血友病患
血友病是體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，台灣約有1000名血友病患者，其中以缺乏第八因子的A型血友病患者最多。血友病患關節會因為長期反覆出血，造成關節變形，因此必須定期接受凝血因子靜脈注射，但頻繁注射下，患者靜脈血管會萎縮，且心理壓力大，難以過上正常人生活。健保署自今年7月起，非凝血因子藥物擴大健保給付條件，造福更多患者改善治療及生活品質。張先生為一名非抗體A型重度血友病患者，從小接受定期靜脈注射凝血因子藥物，冬天時若找不到血管，需用吹風機熱手才能完成注射。且藥物半衰期時間短、保護力不足，運動後手臂都會出現大片瘀青，使得運動時間及強度都有所限制。而他大學時因緣際會加入醫院的臨床試驗，使用非凝血因子藥物，改用皮下注射，大幅減少挨針次數，活動也不再受限，他更順利赴英留學，成為外商分析師。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，血友病是缺乏第八、九凝血因子，因基因都位在X染色體，病友大多為男性，患者會自發性出血，最常發生在關節處，若從小約2歲開始沒有好好治療，每一次的出血會造成關節病變、行動困難；為了患者出血必須做預防性注射治療，患者每周得打3針，避免關節損傷，且終生如此，對病友來說非常辛苦。周聖傑說，近年日本學者以血友病凝血機轉，研發出模擬第八凝血因子抗體的藥物，不僅改用皮下注射，且半衰期長達30天，讓患者最多可以每月打1針，一年可以減少最多91次挨針次數；相較過去靜脈注射需要較高技術，家長、病友本人都得學習如何打針，改為皮下注射「只要勇氣不需要技術」，把皮膚捏起即可完成施打。原先健保僅給付A型血友病抗體患者，現在健保擴大給付範圍，非抗體A型血友病患者也可施打。周聖傑補充，給付條件放寬包括「12歲以下兒童」，以及「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」、「曾發生腦出血」、「目標關節出血半年超過3次以上」者。「這是台灣血友病治療重要里程碑！」台灣血友病之父、台灣血栓暨止血學會榮譽理事長沈銘鏡表示，血友病早年治療方式是施打全血漿，但造成病友肌肉、關節傷害大，導致病友壽命短，後續改施打血漿製劑，但有患者疑似感染愛滋而停用，接續又出現製劑滅菌法，而近年基因工程研發出長、短效非凝血因子藥物，預防出血效果更佳，樂見健保署將非凝血因子藥物納入給付，「達到國際以預防出血治療標準」。中華民國血友病協會理事長周瑞欽表示，過去靜脈注射操作不易且頻率高，影響病友順從性，非凝血因子皮下藥物問世後，因半衰期長提升保護性，減輕病友負擔。台灣省關懷血友病協會理事長林旭科表示，過去血管難找的血友病患，得透過拿重物、握拳來照護血管，而靜脈注射從備藥、找血管到施打完成，每次至少花半小時以上，未來健保給付非抗體A型血友病患使用非凝血因子藥物，可為患者及家屬省下大量時間。
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2023-05-21 醫療.中醫
夏天因濕氣重而擾人的關節疼痛 該如何藉由飲食祛濕？
你應該要知道的食事夏天的到來，天氣開始悶濕交替，而體內濕氣太重也會影響身體狀況與情緒，其中最擾人即為關節腫脹痛，可以透過泡湯與運動，透過皮膚除去濕氣，也可以吃對食物保養關鍵，但最重要的則是在日常減少重口味、喝酒、冰飲的不良習慣等。夏天開始了，天氣悶濕交替，讓人感到不舒服，除了心情，身體也會因為潮濕環境而影響體內濕氣不易排出；常見體內濕氣太重的症狀有以下6種：1、頭重、頭痛，整個人覺得昏沉、睏倦無力。2、沒感冒卻總覺得喉嚨卡卡，咽喉有痰，想清喉嚨、咳嗽，有些許鼻涕。3、腸胃悶脹、食慾不佳，排泄物較濕軟易沾附馬桶。4、女性陰道分泌物量變多。5、皮膚搔癢發疹，皮膚濕疹、手腳汗皰疹發作。6、身體痠痛、四肢浮腫或關節腫脹疼痛。從西醫角度看關節腫脹疼痛 通常從消炎止痛下手常見的關節疾病有四類，西醫重視關節組織、免疫學異常等微觀變化，根據症狀給予不等程度的消炎止痛藥，或者免疫調節劑及局部注射類固醇：關節疼痛、中醫則從巨觀的角度來看待關節炎，收集關節炎罹患病史、大小便、脈象及身體其他資訊，分門別類後以「陰陽」二分法歸類後再處方用藥，不論是那一種關節炎、統稱為「痺症」，再將痺症區分成常見的3種類型：中醫治療濕氣有4種機轉夏天濕氣重，中醫是如何看待濕氣？誰容易有濕氣？濕氣重會有什麼症狀？中醫治療濕氣有4個機轉：1、濕為陰邪，易阻遏氣機，損傷陽氣：濕邪易阻遏氣機，從而使氣機升降失常，經絡阻滯不暢；脾為運化水濕的主要之臟，性喜乾燥而惡潮濕，濕邪常先困脾，而使脾陽不振，運化不正常，進而水濕停聚。2、濕性重濁：濕邪外襲肌表，則清陽不升，頭昏而沉；濕邪留滯經絡關節，陽氣布達受礙，關節有疼痛沉重感。3、濕性黏滯：濕邪黏膩停滯，症狀多黏滯而不爽，病多纏綿難癒，病程較長或反覆發作。4、濕性趨下，易襲陰位（陰位即身體下半身或腹面）：濕邪為病多見身體下部的症狀，如水腫多以下肢較為明顯，小便白濁、婦女白帶、腹瀉等病證，多由濕邪下注所致。重口味、喝酒、冰飲 都是造成身體濕氣重的原因1、愛吃口味太重、油膩、太甜食物：很多人習慣外食，自然就會吃一些油膩、生冷食物，這對脾胃的傷害是非常大的。肥甘厚味等油膩食物，一方面不易消化，容易造成腸胃悶脹，而油炸食品會讓身體產生過氧化物，加重炎症。另一方面甜食少吃益脾、多吃助濕。脾胃一旦虛弱，濕氣就會來臨，養護脾胃，就先得從日常的飲食開始做起。腸胃功能好壞關係到營養及水分代謝，最好的方式就是適量、均衡飲食。2、愛喝啤酒：啤酒是「助濕」之品，從中醫上來講，酒助濕邪，濕氣重的人切記要少喝。脾主運化，喜燥惡濕，經常喝啤酒會影響脾胃的運化功能，造成消化吸收障礙，加重濕氣。3、愛吃生冷瓜果：進入夏季後，西瓜、黃瓜、香瓜等大量入市，有些人甚至直接當飯吃，其實這些是助濕瓜果，尤其是孩子無節制的吃這些瓜果，會損傷脾陽，出現便溏、厭食、睏乏等症狀。4、愛喝冰飲：不管天氣多熱，都最好不要喝太多冷飲或吃冰，中醫認為，生冷食物、飲料或冰品，會讓腸胃消化吸收功能停滯，給外邪創造入侵機會。春天及夏天宜養人體的陽氣，尤其在夏天很重要，若喝太多冷飲，一旦脾陽受損，消化能力就會減弱。5、睡眠不夠：從中醫角度來說，睡不夠就會產生氣虛的症狀，隔天精神會變差，提不起精神。睡好覺，也能讓身體更輕盈。而每天增加一些運動會讓睡眠品質提高，睡得更好。6、少運動，老是坐著：運動少的人，常會出現身體沉重、四肢無力等濕氣重的表現；愈是不愛運動，體內淤積的濕氣就愈多。適當運動如跑步、健走、游泳等，可促進身體器官協調運作，加速「排濕」。7、流汗沒有即時擦乾：夏天天氣潮濕悶熱，特別是流汗後沒有擦乾身體，又馬上吹電風扇或冷氣，這樣很容易讓濕邪侵入身體。夏天洗澡水如果太涼，或洗頭後又覺得天氣熱沒即時吹乾就去睡覺，這些舉動都很容易讓濕邪入侵。其次，不要穿沒有乾透的衣服，蓋潮濕的被子。8. 環境不通風：外界濕氣誘發內濕，經常在潮濕、陰冷的環境中，容易導致濕氣入侵。所以，在陰雨綿綿的天氣，應該關窗關門，把濕氣拒於外面；一旦天氣好轉，濕氣減少時，應該及時開窗通風，讓空氣流通，帶走室內的濕氣。若外界濕氣很重，建議使用空調、除濕機等，使得室內空氣乾爽，免得濕氣滯留室內。9、洗好頭髮沒有即時吹乾：洗頭洗澡時，如果沒有擦乾水分、弄乾頭髮，濕氣容易藉由濕濕的頭髮進入體內，導致身體濕重，也有可能造成頭痛症狀。如果是坐月子的產婦更需要注意，洗完頭要馬上吹乾頭髮，否則很容易會有風濕或頭痛的現象產生。10、喜歡淋雨或玩水：若生活環境很潮濕，或居住的地區常下雨，又或者是住在海邊，就很容易會因為外在環境的濕氣，也就是所謂的「外濕」，而造成身體濕氣重。而喜歡淋雨或玩水的人，外在的濕氣較容易趁機侵入人體，長時間不注意就會造成身體濕氣重。水腫！如果是夏天濕氣重、尤其是下雨天關節就疼痛，要如何保養關節？阿利博士建議從食物、運動泡湯與中藥花草三管齊下。濕氣重的體質 可食用這5大祛濕食物如果您的體質、經過醫師診斷、的確屬「濕氣」，阿利博士推薦5大祛濕食物：1、綠豆：綠豆味甘，性涼，入心、胃經；有清熱解毒，消暑除煩，止渴健胃，利水消腫的功效；濕熱體質的人想趕走體內濕氣，可以將綠豆煮湯來喝，切記不要加太多糖。2、薏仁：這裡指的是大薏仁，不是小薏仁。薏仁甘淡微寒，有利水消腫、健脾去濕、舒筋除痺、清熱排膿等功效，是清除體內濕毒的好食品，常用來利水滲濕，能美白肌膚，改善青春痘。虛寒體質的人吃薏仁要注意，適量而止，不可長期服用。3、玉米鬚茶：玉米鬚味甘性平，能涼血、瀉熱，平肝利膽，祛除體內濕熱之氣。4、湯裡加生薑：生薑屬於升陽食物，吃生薑後，人體會有發熱的感覺，這是因為生薑可使血液循環加快，促使身上的毛孔張開。當受了雨淋，或在空調環境中有點受寒，吃點生薑可以及時排除濕寒之氣，消除因體濕寒重造成的身體不適。5、四神粥：可幫助排出體內濕氣、促進腸胃功能，精神更好活力充沛！均衡營養，不能只偏好單一食物！米飯熬成粥 腸胃更好吸收，粥品是亞洲人喜愛的家常飲食，不僅華人愛吃，日本韓國家庭的餐桌上也經常可見一碗碗熱呼呼的粥。藉由爐火將米粒中的澱粉糊化，其中的胺基酸、葡萄糖都釋放出來，分解成小分子，身體更好吸收，因此特別適合腸胃功能不佳的人食用。粥在傳統營養學上占有重要地位。它與湯食一樣，具有製作簡便、食材變化靈活、易消化吸收的特點，是食療方中常見的劑型。四神湯中的4味藥材是蓮子、芡實、茯苓、山藥，有的會加薏苡仁、豬小腸或豬肚。四神湯有溫脾、健胃、補腎、利濕、提升元氣的功用，主治消化不良、食慾不振、胃口差、小便白濁等，能改善濕疹、青春痘。四神湯的正規料理：需準備的食材有，芡實、蓮子、山藥和茯苓，四者均量，豬小腸和米酒適量。 做法是先將豬小腸處理乾淨，整條川燙後不要剪開備用；在將芡實、蓮子、山藥及茯苓用水洗淨後，加水浸泡20分鐘，然後把主食材放入鍋中，加入適量的水，用大火煮滾後，撈掉浮沫後改為小火，煮至豬小腸熟爛，再放入當歸煮出香味即完成，在食用前，再將豬小腸剪成一小段、一小段，再滴幾點米酒提香即可。運動加上泡湯 使濕氣從毛孔散發出去多運動、排汗、自然會使濕氣從毛孔散發出去。如果運動時間不夠，也可多泡湯，泡湯的好處雖多、不過、阿利博士也溫馨叮嚀下列這7類朋友、夏天泡湯要多小心：1、心臟疾病：例如冠心症患者，泡溫泉會使心臟負擔加重2、惡性腫瘤患者：過熱會促進腫瘤擴散3、感覺異常者：容易造成燙傷4、有凝血異常患者：如血友病5、有開放性傷口的患者6、多發性硬化症患者7、高血壓患者：不宜浸泡過熱的溫泉。溫泉溫度宜在38℃到41℃之間，泡溫泉最好不要超過30分鐘，也要適當補充水分，避免產生脫水的情形。膝部疼痛者可改用足浴如果是膝部或腳踝關節疼痛，不妨多用足浴泡湯， 阿利博士建議比較好的足浴泡湯法：1、水位：泡腳建議方法，水位超過腳內踝以上約4指幅，因穴位「三陰交」位於此處，為肝、脾、腎三經交會穴，是幫助血液循環重要穴位。2、溫度：一般洗澡溫度即可，約攝氏39至42度，低於體溫則無泡腳的功效。3、時間：時間控制在15至20分鐘，覺得身上微熱，額頭上有汗即可。另外搭配以下足部穴位按摩效果更佳。4、順便穴位按摩：懸鐘、湧泉、承山。或者泡湯時、學阿利博士的放鬆泡湯包組成，DIY中藥泡湯藥材：大風草、艾草、荊芥、防風、薄荷、香茅，藥量等量即可、 藥材要剁碎，到中藥房購買藥材時，明確告知想做澡包，都能提供搗碎的服務。依體質選用中藥花草 從體內排濕前面提到中醫對於痺症常分成3種，治療的方式根據「辨證論治」而給予不同的中藥：1、寒症型關節痛：葛根、桂枝、白芍、甘草、羌活、白芷等驅寒活血中藥2、熱症型關節痛：石膏、知母、甘草、連翹、海風藤等散熱通絡中藥3、虛症型關節痛：當歸尾、川芎、桃仁、紅花、赤芍、黃耆等補氣中藥如果您對中藥的苦、有點沒辦法長期使用，不妨根據自己體質、選用合適的花草、來保養健康：1、寒症型：南非博士葉、人參鬚、枸杞，這三味適量、加600cc熱開水沖泡3分鐘、即可飲用。2、熱症型關節痛：決明子、薰衣草、檸檬馬鞭草，這三味適量、加600cc熱開水沖泡3分鐘、即可飲用。3、虛症型關節痛：菊花、枸杞、粉光參，這三味適量、加600cc熱開水沖泡3分鐘、即可飲用。中藥或者花草，雖然天然藥性溫和，阿利博士還是不建議、自己直接就使用，不妨、先跟您的中醫師請教過後、再使用會比較安全又有效果的。關節發炎有許多類型、是常見的疾病，例如歌王周杰倫先生與奧運羽球國手陳思羽的僵直性脊椎炎，武打明星洪金寶與歌手何如芸小姐的退化性關節發炎，甚至剛剛即位的英王查爾斯三世「香腸手」、各界推測可能可能是水腫或關節炎，無論是哪種關節發炎，只要正確的請西醫診斷與治療，加上阿利博士跟大家分享的保養關節三管齊下，自然可以不再夏天濕氣重、關節先知道了。延伸閱讀▶歐洲中世紀把酒當水喝！痛風成為上層階級飲酒過量的通病？▶冬季泡湯養不是人人都適合！泡湯能減肥是真的還是噱頭？▶吃鹼性食物可以減少痛風發作？別盲信！最新研究：降尿酸治療才是根本之道（本文獲「《食力》」授權轉載，原文刊載於此）責任編輯：辜子桓
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2023-05-20 養生.保健食品瘋
魚油不只護心，還可抗發炎！但這4種族群食用前要注意
依據衛福部發表的調查研究，心血管疾病在國人十大死因統計中長年位居第二，是僅次於癌症的疾病，因此吃魚油保護心血管，在近年來也成了一種全民健康共識。今天【PrimePlus健康設計家】品牌營養師Sean將和大家一起學習魚油對人體的好處，還要告訴大家挑選魚油產品的技巧，讓魚油的保健效益發揮到最大！魚油的4大保健功效魚油與人類之間的關係非常悠久，但直至上個世紀的70年代，人們才開始對魚油有更進一步的分析與研究。當時的學者們發現愛斯基摩人的飲食使他們心血管疾病的發生率明顯低於其他人，進而研究後得知其飲食中含有大量的魚，其中的魚油對人體具有保健功效。經過分析後提出一個結論：魚油中含有豐富的Omega-3多元不飽和脂肪酸，其中又以EPA、DHA這兩種脂肪酸為主，可以有效降低心血管疾病發生的風險。而魚油對我們人體究竟有什麼具體功效？就讓Sean一次說給你聽！1.促進心血管健康魚油中的EPA具有降血脂、降血壓、抗血栓的功能，因此被譽為血管清道夫，針對心血管健康方面有許多助益，包括：降低血液中三酸甘油酯與低密度脂蛋白的濃度、維持紅血球的完整性、降低血壓及血液的黏稠度、減少血小板凝集素的生成來對抗血栓等。2.維持免疫系統運作正常、抗發炎魚油中的EPA同樣能維護免疫系統、避免過激反應的原理是因為它能減少促發炎物質的生成，進而達到抗發炎、減少身體不適感的效果。所以魚油也很常被用來減少或改善如類風濕性關節炎、乾癬、紅斑性狼瘡等免疫系統異常所引發的疾病症狀。3.保護視覺系統魚油中的DHA可以幫助形成我們視網膜中感光細胞的細胞膜，維持結構的完整性以降低細胞受損的風險；同時可讓發育視網膜的營養素能順利進入眼睛；其用於協助治療乾眼症方面也是具有科學實證的。4.促進腦部發展大腦的皮質、神經突觸中都含有高量的DHA，對於兒童的中樞神經系統發育非常重要，若缺乏DHA就會造成周邊性神經病變；EPA則是製造細胞膜及保護神經的原料，幫助增強記憶與集中力。魚油很重要，但這些族群要注意！雖然吃魚油好處多多，但在我們盡情享用魚油之前，仍然要先仔細評估自身狀況再作決定。若您是屬於凝血功能不全（俗稱血友病）的患者、有在服用抗凝血藥物的族群，亦或是即將進行手術者，以及準備分娩的孕婦，在食用魚油之前應該先諮詢專科醫師的意見！因為魚油本身就具有抗血栓、抗凝血的保健功效，若上述的族群再食用魚油，可能會使抗凝血的效果變得太好，反而會有受傷時難以止血的危險。【PrimePlus小學堂劃重點】魚油挑的好，健康沒煩惱有鑑於魚油對人體的保健功效，市面上也推出了各式各樣的魚油保健食品，要如何從數十種選擇之中挑出最好的產品，也是很需要了解的知識喔！下面就讓Sean來告訴大家挑選魚油的小知識，幫助大家選到最優質的魚油！‧ 選擇Omega-3濃度>80%的高濃度魚油：早年的魚油因為萃取技術的限制，真正能取得對人體有益的Omega-3含量相對較低，一粒魚油膠囊中大約只含30%的Omega-3，內含的EPA與DHA也就非常稀少。拜近代科技進步所賜，魚油萃取技術也比傳統方法先進許多，魚油中Omega-3的濃度獲得了大幅的提升。高濃度Omega-3的魚油的好處除了增加EPA與DHA的含量外，還能有效縮小膠囊體積，更便利於年長者或小孩吞食。‧ 選擇吸收效率好的rTG型魚油：一般來說魚油的型態分為TG、EE、rTG三種，TG型式是魚油經第一步粗萃出的型式，對人體的吸收率雖然不錯，但純度最低；EE型式是為了將魚油的omega-3濃度提升而研發出的酯化工法，這種型式雖然能提升魚油的濃度，但吸收率較差；rTG型式則是結合兩者的優點所研製的，將EE型的魚油再經一次純化，進一步提升魚油的濃度，也回歸到人體最好吸收的型式。‧ 選擇先進的專利超臨界萃取與淨化技術：專利超臨界萃取與淨化技術的結合優點，除了能大幅提升每一粒魚油中Omega-3的濃度外，還能有效去除雜質、有害物質或過敏原；減少溫度對油脂品質的破壞、去除魚腥味等多重優勢。作為一名新時代人類 ，吃的魚油也要很尖端！‧ 選擇具國際標章驗證的魚油：若是能取得IFOS、GOED等國際驗證標章的魚油，在品質上都會受到最嚴格的把關，檢驗項目包含重金屬、環境毒素、魚油濃度等，是需要全數通過檢驗合格後，才能取得的標章。因此在挑選魚油產品上有看到這些標章，都是我們可以放心選用的。‧ 公開透明的檢驗報告：魚油公認的隱藏風險便是重金屬與環境毒素的汙染問題，除了國際標章的核可外，是否具國內的第三方公正檢驗機構報告，也是我們必須關心的項目。在挑選魚油產品時可以多多注意該產品是否有做農藥、塑化劑、重金屬、微生物等檢驗。 隨著時代的進步，國人健康意識也隨之提升，許多生技公司或藥廠都有推出魚油類保健食品來為國人的營養需求作補充。如何挑選出最適合自己需求的產品，也是健康生活必備的技能。相信看完文章的你，一定能從數十種產品之中馬上挑出最好的魚油，給自己與家人最高規格的心血守護！延伸閱讀：．5大易缺鈣族群當心「骨質疏鬆」！不只牛奶，6種高鈣食物也能幫你補鈣．一緊張就拉肚子！營養師教吃「低腹敏飲食」緩解腸躁症．維生素B群有哪些？營養師曝富含B群8種食物及8大功效本文為《健康知識Plus專欄》授權刊登，未經同意禁止轉載 責任編輯：陳學梅
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2023-04-30 焦點.食安拉警報
獨／好市多怎麼會出現A肝莓？專家指出最有可能出包的環節
【本文重點】知名美式賣場好市多進口的「Kirkland Signature科克蘭冷凍三種綜合莓」驗出A肝病毒，已售出約1.7萬公斤，食藥署提醒曾食用者需自我健康監測。專家推估，汙染可能來自加工出口前的清洗環節。對人類致病性病毒殘留在作物中的機率較小，最可能的是高濃度、大量的灌溉。A肝屬法定傳染病，疾病管制署已啟動相關措施。若出現症狀，就醫並告知飲食史，一般治療情況相當良好。--by ChatGPT知名美式賣場好市多（Costco）進口的「Kirkland Signature科克蘭冷凍三種綜合莓」，驗出A肝病毒，食藥署提醒若60天內曾吃過，需進行「自我健康監測」。專家推估，藍莓在種植時，因水源汙染問題造成A肝病毒殘留的機率較小，最可能的環節應該在「加工出口」前的清洗環節出問題。衛生福利部食品藥物管理署28日公布，好市多公司進口的「Kirkland Signature科克蘭冷凍三種綜合莓」，檢驗出A型肝炎病毒陽性，已售出約1.7萬公斤，9427包。食藥署提醒，有食用到本次檢驗出A肝病毒莓果的民眾，若出現突然發燒、全身倦怠不適、食慾不振、嘔吐、腹部不適、黃疸等症狀，盡速就醫並告知飲食史；A型肝炎屬法定傳染病，疾病管制署亦已啟動相關措施。新果國際農產物流執行長黃文弘表示，農產品因為種植過程中出現病毒汙染的情況相當少見，最常見為「重金屬汙染」、「病蟲害汙染」，人類致病性病毒要殘留在作物中，必須要「高濃度」、「大量」的灌溉，否則即使有病毒汙染的水還是會回歸大自循環系統中，不致對人體產生威脅。黃文弘指出，本次好市多驗出A肝病毒的藍莓其實已不在「農產品」的範疇，凡經過「切、洗、冷凍」等程序後，就進入了「食品」的範疇，例如販售到後市場的水果並不會檢驗大腸桿菌，但現切水果在抽檢時就會檢驗大腸桿菌，因「處理過程中很容易造成汙染」。「應是藍莓在清洗過程的水源受到A肝病毒汙染。」黃文弘說，食品加工過程中難免有汙染的風險，冷凍水果運輸過程中若「冷鏈」中斷，出現解凍再冷凍的狀況出現時，也可能孳生黴菌，目前從產品的特性當中，A肝病毒較為可能是在加工廠清洗的水源中出了問題，但確切的來源仍需等候檢驗機構調查。林口長庚醫院臨床毒物中心主任顏宗海也說，A肝的傳染途徑多為「糞口感染」，但潛伏期不固定10天到50天以上都有可能，一般人在感染「A型肝炎病毒」後，治療狀況通常都相當良好，也不會像B肝、C肝成為慢性病。顏宗海說，A肝感染者會出現全身性發燒、腸胃道不適、皮膚黃疸等急性肝炎症狀，其中特別要注意是小便會變成「茶色」，食物的汙染源最常是水果、生菜、沙拉，若出現症狀要趕緊就醫，盡量回溯飲食史告知醫師。好市多「科克蘭冷凍三種綜合莓」被檢出A肝病毒，引起消費者恐慌。以下聯合新聞網整理A型肝炎相關問題，為網友解惑。問：什麼是A型肝炎？答：A型肝炎是由A型肝炎病毒感染所造成的急性肝臟發炎。問：A型肝炎的潛伏期有多久？答：從感染到發病，其潛伏期約為15至50天（平均為28至30天）。問：得了A型肝炎會有什麼症狀？答：感染A型肝炎後，可能出現的症狀包含：發燒、全身倦怠不適、食慾不振、嘔吐及腹部不舒服，數天之後發生黃疸。A型肝炎的致死率約千分之3，造成死亡的情形多半為猛爆性肝炎，通常發生於老年患者或有慢性肝病患者。問：A型肝炎是怎樣傳染的？答：A型肝炎的傳染途徑有：（一）攝入受汙染的食物或水：透過食用、飲用受病毒汙染的食物（包括冷凍或未經徹底煮熟的食物）或水而傳播，主要是發生在衛生條件不佳的地區，水果、蔬菜、貝類、冰和水最可能被汙染。（二）人與人接觸傳染：1.當感染者沒有正確洗手，直接接觸其他物品或食物而造成感染。2.照顧者更換或清理受感染者的尿布或糞便前後，沒有正確洗手而造成感染。3.經由與感染者密切接觸而感染，例如：性接觸（包括同性間與異性間肛吻、肛交、口陰交等性接觸）。（三）血液傳染：雖極為罕見，但國外曾有經由靜脈藥癮者共用針具或輸入潛伏期患者之血液造成感染。問：感染過A型肝炎之後，有沒有免疫力？以後會不會復發？答：感染後產生之抗體（anti-HAV IgG）可延續終生，因而終生有抵抗力。A型肝炎雖然不會導致慢性肝炎，但有10-15％的病人在急性發病後6個月內有可能症狀復發。問：哪些族群是屬於A型肝炎的高風險族群？答：（一）前往A型肝炎流行地區（例如非洲、南美洲、中國大陸、東南亞及南亞地區等）旅遊或工作者等。（二）特殊職業如廚師及餐飲食品從業人員、醫療照護者、嬰幼兒保育工作者。（三）患有慢性肝病、血友病、曾經移植肝臟的病人、靜脈藥癮者、男男間性行為者。問：出現疑似症狀或感染A型肝炎要注意些什麼？答：如有出現疑似A型肝炎的症狀，盡速就醫接受治療，並配合衛生單位疫情調查，以維護接觸者的健康。若不慎感染A型肝炎，且近期曾有肛吻、肛交、口陰交等性接觸，建議同時進行性病篩檢，包括愛滋病、梅毒及淋病的篩檢。問：如何預防A型肝炎？答：接種疫苗為最有效的預防措施，A型肝炎疫苗的安全性及效益很高，一般接種兩劑疫苗（間隔6-12個月），免疫力可維持20年以上。（二）注意飲水及飲食衛生，不可生飲、生食，尤其是生蠔或水產貝類。（三）保持良好衛生習慣，飯前、便後及處理食物前需正確洗手，預防糞口途徑感染。（四）避免口對肛門的接觸、肛交行為等；性行為前洗淨陰部及肛門，並未能有效預防透過口肛交傳播A型肝炎。（五）食物製備者如廚師及餐飲從業人員、醫療照護者、嬰幼兒保育工作者，應特別注意經常正確洗手等衛生觀念，避免感染及傳播，且若有上述身體不適症狀應盡速就醫。問：哪些人應該接種A型肝炎疫苗？答：除了公費接種對象，只要不具A型肝炎抗體保護的人及高風險族群，均建議自費接種A型肝炎疫苗。問：哪些醫療院所有提供A型肝炎疫苗接種服務？答：並非每一家醫療院所均有提供A型肝炎疫苗接種服務，可先電話洽詢鄰近的醫療院所、衛生局（所）或撥打1922防疫專線查詢。資料來源／疾管署責任編輯：辜子桓
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2023-03-21 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之7／罕見血液病TTP治療不即時恐要人命 醫師呼籲應增加治療武器
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是種發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病，一旦患者病發，需在短時間內給予治療，但常因診斷不易而陷入危險中，加上目前國內能用的藥物有限，國外有些新開發的藥物也尚未被引進核准，增加臨床治療的困難。因此醫師建議，須加強民眾、醫療人員對TTP的認識，國內也應盡快納入新治療武器。【關心TTP病友，請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】藉由TTP衛教資訊平台 盼縮短患者診斷時間 爭取搶救時機血栓性血小板低下紫斑症（TTP）發生率極其微小，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，以台大醫院為例，一年平均只有1、2人，過去累積至今30餘例個案；而目前推估全台一年新診斷患者僅10餘位，十分罕見。有鑒於TTP在內的罕見血液病發生率不高，國人普遍對其缺乏認識及了解，以致常發生延遲診斷，臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得，邀請同儕一起成立台灣罕見血液病促進協會並出任理事長，加強民眾及專業人員的醫療知識。他表示，過去醫師即使懷疑患者罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），但也沒有診斷的方法或管道，患者可能在診斷、治療過程中飽受煎熬，甚至死亡。王建得認為，目前的當務之急是提供懷疑的患者、醫療人員TTP相關的資訊，因此協會除了持續建置TTP衛教內容，也將邀請患者、醫師分享實際經驗，提高社會認知度之餘，同樣期盼引起大家一同關切，注入更多診斷、治療的資源。TTP是什麼？中文名稱是什麼？根據國外研究報告指出，5％的血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者是先天基因突變所致，其餘為後天免疫型。若血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF, 亦稱類血友病因子），導致其變得太長，功能也會過強，造成血小板過度活化，並於全身各處微小血管中形成血栓，使紅血球通過血栓處破裂，發生血管內溶血現象及貧血；同時血小板也因為過度活化而大量消耗、數量嚴重低下，出現出血，皮膚紫斑等症狀。因此當出現以下5大症狀就要懷疑：1.血管內溶血 2. 血小板低下 3. 發燒4.神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等 5.腎功能異常其後三者不一定要出現，但都是全身多處微小血管阻塞所引發的症狀。在鬼門關前搶救TTP患者 台灣目前治療武器卻有限血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者通常在發病時被送往急診，但症狀多元，又與免疫性血小板減少性紫斑（ITP）、伊凡斯症候群（Evans syndrome）、非典型溶血性尿毒症（atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS）相似，若醫師經驗不足，恐錯失救治機會。周聖傑也指出，雖然TTP臨床診斷上是以抽血有無ADAMTS13酵素為確診標準，不過檢驗耗時，且TTP治療常常分秒必爭。醫師若有懷疑，就會先處以血漿置換術，合併類固醇免疫抑制劑，待血小板恢復才停止。要注意的是，有些患者血漿置換後，血小板恢復正常，但ADAMTS13依然偏低，代表抗體仍在，可能需要使用免疫抑制藥物，如利妥昔單抗（Rituximab）等來抑制抗體。即使利妥昔單抗已被國際列入TTP治療指引，不過對於TTP為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。而現在國外有一種新型以拮抗vWF來治療TTP的抗體藥物，可阻擋vWF與血小板結合，大幅減緩TTP的症狀，但尚未被引進國內，「TTP最好能同時進行血漿置換、免疫抑制藥物及這個新藥共三種治療，可有效增加救治的機會。」周聖傑補充。TTP患者治療一次定生死 或終生抗戰對於誘發血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的因素，周聖傑表示，目前尚未有定論，因此難以預防，ㄧ旦發病，恐會要人命，如有位患者病程惡化極快，即使施予血漿置換、免疫抑制劑，患者仍陷入昏迷、出現癲癇，最終離世。所幸大約6、7成TTP患者第一次發病且治癒後，未再復發，如曾有一名病患發作當下昏倒送醫，經過緊急救治後已無大礙；少數患者則會反覆復發，徘徊在生死關頭。周聖傑建議，發病後幾個月須密切抽血追蹤，若是確診為更少見的先天型TTP患者，因為天生缺乏ADAMTS13，不需要免疫抑制藥物，但必須每二至三周補充一次冷凍血漿，終生皆須如此，以防復發。
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2023-02-04 醫聲.罕見疾病
期盼為罕病找到治療解方 高醫攜手輝瑞打造基因治療中心
在台灣有近2萬多名的罕見疾病病友，亟待治療上能有突破性進展，為此，長期發展尖端特色醫療、關注罕見疾病治療與研究的高雄醫學大學附設中和紀念醫院，近期攜手推動基因治療技術的輝瑞大藥廠簽署合作備忘錄，將於南台灣建置基因治療中心，期待未來提供患者更好的治療。罕見疾病有高達8成是基因遺傳導致，高雄醫學大學附設中和紀念醫院長鍾飲文說，高醫長期關注罕見疾病治療與研究，之前已設有血友病中心及肌肉萎縮症的整合醫療門診，而基因治療是未來醫學領域發展趨勢，目前正積極投入該領域，期盼將過往研究與實務經驗，運用於輝瑞在基因治療的合作。輝瑞大藥廠總裁葉素秋說，高醫長期發展尖端特色醫療，展現出許多績效與成果，這次合作將導入輝瑞在基因治療領域的資源，未來有機會促成更多學術交流，培育專業人才之餘，更希望日後來自學界的知識與意見，能提供患者更好的治療選擇。這次高醫與輝瑞大藥廠的合作計畫，也是重要的敲門磚。葉素秋指出，輝瑞全球研發部門也注意到台灣獨特、優異的新生兒篩檢政策，進而將台灣納入未來罕病的早期臨床試驗，未來也會與國內醫學中心建立更密切的合作。
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2022-09-19 醫療.血液．淋巴
血友病患隨時都在出血？為何好發男性？醫師帶你認識血友病
血友病 凝血因子缺乏造成人體的凝血是一個非常複雜的系統，包含血小板和各種凝血因子的交互作用，甚至白血球、紅血球還有一些免疫相關的因子也牽涉其中。凝血因子依照歷史上發現的順序來編號，到目前已經到第十三凝血因子。不過歷史上的第三因子後來發現是組織因子，不存在人體血漿中而是附著在細胞上，第四因子就是天然的鈣離子，不是人體製造產生的，還有第六因子被發現其實只是活化狀態的第五因子，所以這三個就跳過變成空號了。因此雖然編號到第十三，其實總共只有十個。另外，還有一個很特別的凝血因子，跟其他凝血因子很不一樣，是以多單元聚合體的方式存在。而且它通常跟血小板一起作用，不影響傳統凝血時間的檢查，所以當年也沒有跟其他的凝血因子一起被編號。這個因子稱為von Willebrand factor，是以當時相關疾病的發現者：芬蘭醫師Erik von Willebrand 來命名，有時音譯為「溫偉伯氏因子」，但一般習慣翻譯為「類血友病因子」，因為這個因子缺乏的疾病在台灣翻譯為「類血友病」，取其有點類似血友病，卻又有所不同之意。除了眾多凝血因子，體內也有數個抗凝血因子，顧名思義其功能就是拮抗凝血因子，產生平衡效應來阻止凝血過度作用，避免血栓的發生。凝血因子缺乏，依照其重要性和缺乏程度不同，可能產生嚴重度不同的出血現象；反之，抗凝血因子的缺乏，則有可能會產生過度凝血，進而造成血栓的現象。【延伸閱讀】疾病百科／血友病性聯遺傳 血友病嚴重病人幾乎是男性血友病的出血症狀是因為缺乏第八或第九凝血因子所致。缺乏第八凝血因子者稱為A型血友病，缺乏第九凝血因子則是B型血友病，兩種血友病的臨床表現非常相似，不做進一步的檢驗難以區分。缺乏的原因是第八或第九凝血因子的基因缺陷所造成，可能是遺傳得到，也有可能是病友們自己產生新的突變而沒有家族史。第八和第九凝血因子的基因，恰好都位於X染色體上，所以血友病的遺傳模式是性聯遺傳，如同色盲、蠶豆症一般，嚴重的病人幾乎都是男性，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。A型血友病在男性中的盛行率約是一萬分之一，台灣兩千多萬人口，估算大約有一千名左右A型血友病患；B型血友病比較少見，盛行率大概是A型血友病的五分之一，由此大概推估大約有兩百位左右。實際健保登錄的病患人數比推估的數字少，可能是有些輕度的病友症狀不明顯，可能沒有被診斷出來，或因為不常需要治療而沒有相關紀錄。歷史上最有名的血友病帶因者，是十九世紀統治英國多年的維多利雅女王。根據相關研究，維多利雅女王應是整個家族中，第一個發生突變者，因此往上追溯王室族譜，沒有任何血友病患者，她自己也沒有明顯的出血症狀。不過當年的歐洲皇室非常流行互相通婚，所以眾多的血友病患者就在整個歐洲皇室成員當中出現了。維多利雅女王其中一位外孫女，嫁給了當時俄國沙皇尼古拉二世，所生下的小王子Alexii，原本應是預計要繼承沙皇的王儲，卻不幸恰好遺傳到外曾祖母的缺陷基因，得到重度血友病。當時距今一百多年前，根本沒有人知道血友病是怎麼回事，也沒有任何治療。據稱沙皇和皇后因小王子的無人能解的病情而無心國政，且誤信妖僧拉斯普欽的讒言，終至俄國革命及帝俄時代的終結。有趣的是，這一百多年前的歷史事件，直至最近十多年前，才經由新的考古學技術，證實維多利雅女王乃至於Alexii小王子所得的，其實是比較少見的B型血友病，而不是比較常見的A型。再次說明了從歷史文獻的症狀紀錄，完全無法分辨A型和B型兩種血友病，必須進一步檢驗才能確認。另外，歷史上曾經把第十一因子缺乏者，稱為C型血友病，但是第十一因子在凝血功能中所扮演的角色比較弱，縱使嚴重缺乏，所造成的出血也大多相當輕微，與A/B型血友病的出血表現與嚴重度完全不同，所以現代醫學已經幾乎不再使用這樣的稱呼。第十一因子缺乏者大多不需治療，也極少見嚴重出血現象。避免不可逆關節損壞 治療目標「零出血」第八或第九凝血因子要低到幾乎正常人平均的1%以下，幾乎是完全沒有的狀態，才會有自發性出血的現象，稱之為重度的血友病；體內若有1-5%的第八或第九凝血因子，自發性出血的機率就大幅下降，稱為中度的血友病；若是體內的凝血因子6%到40%之間，雖然還是比正常人低很多，但只有受傷或手術時才會比較嚴重出血，定義為輕度的血友病。凝血因子在40%以上，雖然還是比平均低，但就不稱為「血友病」。如同每個人高矮胖瘦不同，凝血因子的高低也因人而異，凝血因子大於40%，就不會有太明顯的易出血現象了。血友病是先天性的疾病，意即病友們打從娘胎裡就是這樣的狀態。不過，他們並不是隨時隨地一直都在出血。血友病所造成的是出血傾向，概念上可以說是出血的風險比一般人高的狀態。少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症，不過大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。因為科學上還無法完全解釋的理由，血友病和其他出血性疾病不同，特別容易在關節內出血。出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原。因此，目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議需要從小就開始，預防性地定期施打凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞。因此「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。長效凝血因子 延長注射間隔天數在很早以前的年代，血友病友們只能養賴捐血者的血液或血漿來治療，所需要的輸注時間很長、效果不佳，且有過敏和感染等許多輸血相關的副作用，治療起來非常辛苦。大約三十多年前，開始有了從血漿分離純化出凝血因子的製成藥物的技術，但是當時技術尚未成熟，血漿的來源若遭受病毒的污染，就會感染使用這些藥物的血友病患者，當年堪稱血友病治療的黑暗年代。現今，血漿分離與純化的技術已可以移除所有已知，甚至未知的病原體，從血漿分離出的凝血因子製劑已經安全無虞。其後更有基因工程凝血因子的問世，也就是將凝血因子基因植入細胞，再大量培養這些細胞來產生凝血因子，不再需要收集血漿來純化凝血因子，如此一來更是完全沒有感染的問題了。不過，縱使有了安全又有效的凝血因子製劑，血友病的治療要達到「零出血」仍是非常困難。首先，凝血因子的結構特性，讓它只能用靜脈注射的方式給予；再者，天然的第八因子半衰期約只有8到12小時，第九因子則只有18到24小時，要維持體內有保護力的凝血因子濃度，第八因子製劑必須每兩、三天注射一次（或每週三次），第九因子必須每三、四天注射一次（或每週兩次），而且如此頻繁的靜脈注射，得從病友們兩歲甚至更小就開始，才能在任何關節出血前預防它發生。在如此年幼的病童，進行如此頻繁的靜脈注射，而且這個治療需要終生持續執行，對於病童、家屬以及醫護人員，都是非常沈重的壓力與負擔。因為科技的進步，大約十年前開始有長效凝血因子的發明，經由各種技術將天然的凝血因子加以「改裝」，在不影響凝血功能的前提之下，讓它能在體內的半衰期拉長。目前多數的病友們已經在臨床上使用這種長效的凝血因子。拉長半衰期之後，讓A型血友病患原本每兩到三天一次的預防性注射，延長到每三到五天一次，B型血友病則從原本每週兩次，延長到每週一次甚至少數可以每兩週一次。因為各種加長半衰期的技術仍有其限制，目前的長效凝血因子製劑的半衰期長度，已經到了某種程度的極限，難以再更延長了。血友病友們使用長效的凝血因子藥物來進行預防性注射，雖然已經遠比數十年前進步，仍然只有大約三到四成的血友病友們，能夠達到零出血目標。A型血友病易產生抗體危機 ITI治療成功率7成 血友病還有另一個可能發生的危機，因為病友體內幾乎沒有第八或第九因子，身體的免疫系統，可能會誤把補充進來的凝血因子，視為是外來的病原，對它產生抗體。這個現象在重度A型血友病比較常見，約一到三成的病友會產生；重度B型血友病患則大約5%會發生。一旦產生抗體，將削弱甚至完全消除補充凝血因子的效果，因此無法再使用第八或第九凝血因子製劑治療出血，更沒有辦法進行預防性的補充來預防出血。早年這些抗體病友們，僅能使用繞徑藥物（bypassing agent），就是繞過第八或第九因子的凝血路徑的藥物，來達到止血的效果。目前臨床上使用的繞徑藥物只有NovoSeven®和 FEIBA® 兩種，皆可以用來治療抗體血友病患的出血。但是因為繞了遠路來達成凝血，所以止血效果遠不如直接補充所缺乏的凝血因子，縱使不惜成本的進行預防性注射這些藥物，也無法發揮好的保護效果。因此，有抗體的血友病患出血頻率更高，關節更容易損壞，生活品質也更差。多年前有些醫師無意間發現，對於產生抗體的血友病友，刻意頻繁且大量的給予凝血因子注射，經過一段相當長的時間，部分病友的抗體可以被消除，恢復到沒有抗體的狀態。這種治療模式被稱為免疫耐受引導治療（immune tolerance induction, ITI）。ITI在A型血友病的成功率大約七成，B型血友病則比較困難，約只有三成成功率。ITI執行起來相當辛苦，也會耗費非常大量的凝血因子藥物。依據成功率較高的作法，凝血因子必須每天注射一般劑量的兩倍以上，持續期間有時可能超過一年以上才能成功。而且最好是抗體剛剛發生時，就要盡快開始執行ITI，才會有高的成功率。抗體常常發生在病友們兩三歲的時候，其執行難度可想而知是更上層樓。但若是等到抗體病友們青少年或成人時期再執行ITI，雖然靜脈注射容易許多，但ITI成功率會低很多，對比其執行的辛苦程度及大量的凝血因子耗用，相當不划算。血友病是先天性的，但有一種很罕見的狀況，稱為「後天性血友病」。這是因為身體的免疫系統，莫名其妙對自己的凝血因子產生抗體（絕大多數是對抗第八凝血因子），造成突發性且暫時地讓體內第八凝血因子失去功能，臨床上很像A型血友病具有抗體的病友，但是出血現象是成人甚至老年才突然發生，而且不分男女都有機會得到。後天性血友病的發生率，大約每年百萬分之一左右，所以整個台灣一年大概最多發生幾十個，可以說是比先天性血友病還更要稀少。後天性血友病患，止血的處置比照A型血友病的抗體病患，使用繞徑藥物來止血。不同的是，後天性血友病的發生起因是免疫的失調，所以根本解決方法是使用免疫抑制藥物，來消除莫名產生的第八凝血因子抗體。平均治療數個月，多數病患抗體可以消除而恢復健康，少數病患需要更長時間的治療。但在抗體完全消除之前，仍如同先天性血友病且具有抗體者一樣有出血風險。2種突破困境的現代治療 血友病目前已有安全且有效的凝血因子可以使用，但為了達到零關節出血而避免關節損傷的目標，仍有兩大難題需要解決，一是凝血因子製劑，縱使是長效型，仍需要從小頻繁靜脈注射直至終生，而且保護力仍不完美，只有四成病友可以達到零出血；二是產生抗體的病友，預防注射凝血因子完全無效，免疫耐受引導治療（ITI）執行起來相當辛苦且漫長，也不見得完全成功。不過，血友病治療隨著科技的突飛猛進，產生了「非凝血因子療法」和「基因治療」兩者非常有潛力突破目前治療困境的療法。非凝血因子療法非凝血因子療法，目前有兩類：1.第八因子模擬藥物在凝血系統的功能當中，第九因子是活化第十因子的酵素，第八因子則是催化上述作用的催化劑，兩者同樣重要，但所負責的工作不同。日本奈良大學Shima教授靈機一動，認為可以使用非凝血因子的藥物，來取代第八凝血因子的催化功能。經過多年的努力，做出了一個可以同時接合第九因子和第十因子的雙特異性抗體，可以有效地取代第八因子的功能，而且不受病患體內抗體的影響。目前已經在多國包括台灣核准上市，在台灣也被健保核准使用在A型血友病已經產生抗體的病人。這類藥物以皮下注射的給予，與凝血因子比較起來方便許多，而且半衰期相當長，可以每一到四週施打一次。經過臨床試驗證實，A型血友病患不論有無抗體，使用這樣的藥物都能達到良好的預防性效果，約有八到九成病患能夠達成零出血的目標。不過，仍有極少數病友可能會對這個藥物產生抗體，或是因為不明原因止血效果不佳，需要回到原本凝血因子治療方式。然而，目前這一類藥物僅有一個上市，許多藥廠陸續在研發應用相同概念，但功能更強的類似藥物，未來應該會有多個更新一代的藥物上市，有機會克服對特定藥物產生抗體或療效不佳的問題。2.血凝再平衡藥物血凝再平衡藥物的概念，來自於人體內血凝系統中，原先就有凝血因子與抗凝血因子的平衡，讓體內不至於過度出血或血栓。血友病患因為凝血因子缺乏變得容易出血。然而，補充凝血因子的治療方式有其極限。於是科學家們反向思考，設計出能夠拮抗或消除「抗凝血因子」的藥物，負負得正讓整個血凝系統「再恢復平衡」，來達到止血的目的，因此稱為血凝再平衡藥物。此類藥物目前都尚未被核准上市，仍在進行臨床試驗中。給藥方式以皮下注射為主，半衰期各個藥物不同，用法從每天一次到每兩個月一次不等。除了不需要靜脈注射之外，其最大的特色是，藥效並不針對特定的凝血功能異常。所以不論A型或B型血友病，也不管有沒有抗體，都可以適用，效果也沒有差異。然而，在發展過程中，少數藥物產生了血栓的副作用，甚至有因危及病人生命而終止研發者。然而，血凝再平衡藥物經過持續的努力，已經逐漸找出恰當拿捏劑量的方式，有一個藥物目前第三期臨床試驗已接近完成。其後還有許多藥物努力研發當中，未來前景依然值得期待，也非常有機會帶給血友病友們更多治療選擇及更好的生活品質。血友病的基因治療自從美國St Jude 兒童醫院與倫敦大學醫院合作，在2011年底發表了第一個成功的血友病基因治療的人體試驗成果之後，血友病的基因治療終於出現了一線曙光。經過了十多年的研究與反覆的臨床試驗，血友病的基因治療逐漸發展成型。2022年8月，歐盟核准了第一個血友病的基因治療上市，自此基因治療已經正式成為血友病治療的選項之一。期待不久的將來也能成為國內血友病治療的可能選擇。基因治療的原理，是把正常的第八或第九凝血因子基因，放進血友病病人的身體中的特定細胞裡，讓凝血因子的製造部分恢復甚至回到接近正常。換言之，基因治療並沒有把血友們的基因完全修好，還是可能會遺傳給下一代，但是成功的基因治療，可以讓重度血友們體內的凝血因子濃度達到輕度血友甚至正常人的範圍，不再需要預防注射凝血因子，有可能甚至連接受手術也沒問題。理論上要把基因送進人體，可行的做法有很多種，目前已經在人體試驗成功的方式，是利用一種對人類不會致病的病毒：腺相關病毒（Adeno-Associated Virus）簡稱AAV，把正確的第八或第九凝血因子基因，借用AAV外殼帶進病人的肝細胞中。目前不論在A型或B型血友病都有相當好的成果，除了安全性上並沒有發現太大的問題之外，也都能成功提升血友的凝血因子濃度，達到不需要進行預防性治療且零自發性出血的程度。也正是因為安全及療效都能過關，首個血友病的基因治療才會被歐盟核准上市。然而，目前的基因治療的成果，到真正能夠治癒血友病仍有一段距離，因為還有以下幾項限制與問題存在，尚待研究與克服：1.使用族群限制於成人、無AAV抗體及肝臟健康者：基因治療臨床試驗只在成人進行，因為安全性的考量，目前還不適用青少年、兒童甚至嬰兒。AAV是個不會致病的病毒，所以有不少人可能曾被AAV感染過而不自知。感染過AAV就會在體內產生對抗AAV的抗體，於是就無法接受以AAV為載體的基因治療。基因治療針對肝臟細胞投入基因，所以肝臟已經不好的血友們被臨床試驗以安全為由排除，可能也不適合使用。最後，已經對凝血因子有抗體的病友，不確定療效可能有多少，目前也還不適合。但是已有動物實驗證明，基因治療有可能可以發揮類似ITI的效應，所以針對已有凝血因子抗體的病友，也已經有臨床試驗正在進行中，未來有可能不是個基因治療的限制。2.療效在個體間的差異與不可預期性：雖然目前的基因治療達成零出血完全沒有問題，但是會產生到多高的凝血因子，則因某些還不甚了解的理由，個體差異非常大。接受同一個基因治療，使用相同劑量，結果可以相差許多倍。有人僅到輕度血友病的程度，產生大約10-20%左右的凝血因子，雖然不需要預防性注射，但仍要小心創傷出血；同時卻有人凝血因子可以表現超過100%，不只開刀創傷都沒問題，甚至高到臨床上擔心可能引發血栓的程度，目前還沒有任何方式，可以預測個體之間基因治療效果的差異。3.免疫動員與免疫抑制劑使用以AAV為載體的基因治療，存在一個問題，在於身體的免疫細胞可能會動員，破壞被投入基因的肝細胞。因為對身體而言，基因治療就像是被AAV病毒感染一樣。被投入基因的肝細胞比例很低，只佔不到所有肝細胞的1-2%，這些肝細胞破壞對身體健康幾乎沒有影響，但是卻會讓基因治療的效果付諸流水。要阻止這樣的免疫動員反應，必須在基因治療後的半年到一年內，非常密集地抽血監測肝臟指數及凝血因子濃度（一般需要至少每週一次）。才能精準的在免疫有動員跡象時，給予免疫抑制藥物，來避免基因治療的成果被免疫破壞。除了密集監測對病友來說，得時常到醫院抽血，相當麻煩之外，免疫抑制藥物本身也有副作用，在臨床試驗中也有極少數，因使用免疫抑制藥物而產生嚴重感染的案例，等於間接也可以算是基因治療所造成的問題。4.可能無法終生有效這大概是所有基因治療的問題中，最令人沮喪的一點了。以現行眾多的血友病基因治療臨床試驗成果來看，雖然各個都能夠維持相當長的時間，但有些效果在第二年後就會開始逐漸下降，推測是被投入基因的肝細胞自然代謝凋亡的結果。以凝血因子濃度下降的速度估算，有可能基因治療的效果只能維持五到十餘年左右，似乎無法維持終生有效。這也讓原本預期可以「治癒」血友病的基因治療，失去其最吸引人之處。雖然能夠持五到十年，不需要任何其他血友病治療，也是個很了不起的成就，但是我們可能要等到未來的技術再次突破躍進，才有機會發展出能夠真正「治癒」血友病的療法。筆者身為中生代的血友病治療醫師，見證從血友病以血漿製劑治療，逐漸發展到長效基因工程合成凝血因子，到目前百家爭鳴，蓬勃發展中的非凝血因子藥物以及基因治療藥物。隨著醫療科技進步，一步步減輕這個病對血友們人生的磨難，逐漸改善他們的生活品質，解開一個又一個由疾病加諸於他們身上的枷鎖。當然，也承蒙健保署能夠給付各種血友病治療藥物，讓病友們接受治療時，不用承受巨大的經濟壓力與負擔。雖然到目前為止，所有的治療都仍未臻完美，但此才是更需要我輩持續努力之時。期待未來每位血友病友們都能與所有人一樣健康成長，享受人生，並能夠無所顧忌的自由追逐自己的夢想。唯有達成如此目標，才是血友病真正治癒之日。
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2022-09-15 醫療.罕見疾病
年逾百次到醫院 血友病患盼翻轉人生
血友病患缺乏凝血因子需要補充，但部分患者對補充的凝血因子產生抗體，這類「抗體血友病」患者可接受「非凝血因子補充療法」，健保提供給付；但對於未產生抗體的「非抗體血友病」患者來說，也期待能接受「非凝血因子補充療法」，爭取更好的生活品質，社團法人中華民國血友病協會為患者請命。兩個兒子 兩種病況中華民國血友病協會與聯合報健康事業部主辦「血友病圓桌對談」，邀請健保署長李伯璋、健保署參議戴雪詠、台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑、社團法人台灣藥物經濟暨效果研究學會理事長柯博升與血友病友代表陳小姐，透過平等對談，討論健保永續，病友也提出非抗體血友病患目前面臨的困境。陳小姐的兩個兒子都是血友病患，分別是「抗體血友病」與「非抗體血友病」，兩個孩子幼時每周都必須進出醫院兩三次，但大兒子在國小時對治療產生抗體，因關節反覆出血以輪椅代步，但有機會參加非凝血因子補充療法的臨床試驗，後來得到健保給付，治療之下，如今不需要坐輪椅，今年如願考取夢想大學。頻繁治療 影響生活非凝血因子補充療法對於「非抗體血友病」也有治療效果，目前健保給付尚未開放。周瑞欽也是重度血友病患，他為病友請命，血友病患者缺乏凝血因子，每兩三天就要進醫院接受靜脈注射補充凝血因子，頻繁治療限制職涯發展與社交生活。周瑞欽說，若能接受非凝血因子補充療法，可將治療周期延長至兩周甚至一個月，若健保能擴大非凝血因子療法給付條件，讓有需求的非抗體病友有更多選擇，人生也許就會有所不同，進一步回饋社會。已好幾位抗體血友病患者因此受惠，有機會到國外深造；非抗體血友病患也希望有更多治療的選擇。最大效益 合理給付李伯璋提到，有「價值」的藥品的確要合理給付，健保署以實證醫學為基礎，建立血友病專款管理機制，期盼妥善配置資源。戴雪詠表示，健保署建議將12歲以下非抗體兒童列為優先給付。經此次圓桌會談，促成健保署直接面對病友、專家，溝通心聲、廣納具體建議，因此會後確可再評估健保財務之下，有擴大給付的可能。周聖傑指出，血友病大約兩天必須補充凝血因子，每年治療逾百次，非凝血因子治療可預防性治療出血，縮減治療周期，利用皮下注射而非靜脈注射，也降低孩童與父母壓力。資源有限 尋求三贏也是醫師的柯博升認為，醫師都希望給病人最好的治療，但必須考量藥物經濟學，健保署應與藥物供應商討論更多方案，找尋平衡點；資源有限下，也能透過多專科團隊，搭配護具等照護策略，提升血友病治療效益。周瑞欽表示，多數病友跟家屬都珍惜醫療資源，願意為自己健康負責，也願意與健保永續一起努力，戴雪詠期盼，藥物供應商也能站在同一陣線，基於社會責任，共創與病人、健保三贏。
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2022-06-16 養生.抗老養生
陽虛、陰虛、痰濕、濕熱...9大體質，你是哪一種？黃帝內經教你調攝體質，找到適合自己的養生方式
唐代藥王孫思邈曾說：「消未起之患，治未病之疾，醫之於無事之前，不追於既逝之後。」這樣的醫理概念，可說與《黃帝內經》「治未病」理念一脈相承。當我們要做到「醫之於無事之前」，就必須瞭解自己的體質現況，才能於日常對應施治與養護，用最小的成本達到健康養生的最大效果。體質判別，治標兼治本人出生於地球之上，自然會受到地理環境、日月陰陽、季候節氣、遺傳等先天因素所影響。所以，在我們出生的時候，就會有著隸屬於個人的「先天體質」，再依照之後的生長條件，例如：飲食、生活、作息、環境等變化，而長養出「後天體質」。因此，假使有人出生在夏季，天氣燥熱難擋，他的體質大多就會偏於熱，屬於陽性體質；假使有人出生在冬季，天氣刺骨寒冷，他的體質大多會偏寒，屬於陰性體質。再者，假如出生的時候，因為帶著某些遺傳性基因，可能就會帶有先天的特稟（過敏）體質。又或者是早產、先天不良出生的孩子，可能會有氣虛體質等狀況。如果在出生前，能夠安然地在母體中受到良好的照護與調養，出生時大致就會屬於平和體質。《黃帝內經》提到，人在生命本源之初，有來自於先天父母之精，還會受到天地陰陽、四時節氣的影響。於是，在出生的當下，就具備了先天特質與體質。根據整體性的覺察過程，當我們判別了自身先天體質之後，再隨著飲食、生活、作息、環境等後天進行調整，進而改善偏去的體質，找回平衡狀態，達到標本兼治的理想期待。調攝體質，找到適合自己的養生方式目前對於體質的判定，坊間有很多種方式。有的依照出生年分、五行體質，有的依八字四柱等，但這裡所談的先天與後天體質，採用的是中醫學家王琦教授的九大體質，主要想讓一般大眾能夠容易理解，並加以運用。瞭解自己現在的體質，有助於隨時調整生活作息、食飲習慣，透過長期簡單慢調的方式，讓自己恢復到平和狀態。不管先天體質如何，如果後天非常注重調養，仍可以調攝體質，回到正常並趨近於平和，並且藉由瞭解自己所在的環境、季節變化，適時搭配節氣，做出適切的應變，就是最適合自己的養生方式，感覺舒服是最怡然自得的養生法。中醫理論大致以「陰／陽」、「表／裡」、「寒／熱」、「虛／實」等八綱辨證，簡單區分一個人的狀況，依此延伸出九大分型，作為日常調攝體質的參考。在九大體質中，以平和體質是我們想要的健康狀態，但在生活過程，因為食飲、作息、生活等習慣，還有情緒及環境因素，導致體質有所偏頗，就讓我們簡單瞭解關於體質的分類。◎平和體質──外在表現是精力充沛、活力十足、健康樂觀的類型體內精氣神俱足，外在精力充沛、性格開朗，遇到事情不慌亂、處之泰然，平常神清氣爽、很少生病，陰陽平衡、不偏不倚，就是平和體質。這種屬性的人，只需要持續保持，注意不要有過度食飲、生活、作息及情志上的失調，基本上都能長期維持。☉可能形成問題：身體免疫力佳，有好的自癒能力，偶有外邪傷感，也能很快恢復。☉日常養護因應：維持食飲有節、起居有常、適當運動、情緒平和，讓身心靈合一健康。☉體質養生食療：體質平和，可不忌口，配合節氣吃季節蔬果，但建議少吃糖類、油炸物。◎氣虛體質──說話氣短無力、動不動就容易疲倦的類型體弱無氣、平常精神不濟、容易疲倦、打哈欠，走路或勞動容易累和喘，耐力較為不足。因為氣的固攝能力不足，坐著也容易出汗，甚至頻尿，稍微受到風寒也容易感冒、恢復期長，屬於能量低弱，能坐著就盡量不動，肌肉呈現鬆軟不實，不耐受風、寒、暑、濕等邪氣，在性格上容易內向、不喜歡冒險。☉可能形成問題：容易有感冒、腹瀉、失眠、頻尿、貧血、憂鬱等。☉日常養護因應：從調氣的簡單運動開始，如甩手、站樁等，定期旅行讓心情開朗，也能增加能量。工作繁忙、生活有壓力容易再形成氣鬱，如因為一點小事就放在心中造成多思、多慮，影響脾胃的消化能力。因此，平日要有屬於自己調整情緒的方法，可以是定期三五好友相聚，讓心情放鬆，也可以看電影、聽音樂、閱讀，進而改善體質問題。☉體質養生食療：補氣常用黃耆、山藥，如黃耆山藥排骨湯、山藥蘿蔔燉雞湯等。如果有嚴重氣虛問題，仍然建議就近找尋中醫師協助診斷調理，因為氣虛表現位置不同，可能是不同臟腑的氣虛表現，如肺氣虛、脾氣虛、腎氣虛等，以更適切的方式，全面性調理體質。◎陽虛體質──時常感到手腳冰冷、身體不耐寒的類型身體怕冷、四肢怕冷，甚至頸部及腰背也怕冷，更怕有風吹來，這是因為體內的陽衛之氣不足所致。所以，體內熱能不足、手腳冰冷，甚至腹部也是冰冷，尤其是晚上天氣較涼、有風，都會感到渾身不舒服，腹部如果著涼就會疼痛，平時會把自己包得緊緊。有人甚至容易吃到冰冷、寒涼性質食物，就會腹瀉，所以喜歡熱飲。面色偏白、肌肉鬆軟不實，可能有微胖、耐夏不耐冬的情況，因此易受風、寒、濕邪影響，也容易精神不振，性格上多沉靜寡言、內向。☉可能形成問題：因脾胃陽虛而腹瀉、打嗝。女性容易經痛、男性則性功能衰弱。腎陽虛可能還會有腰痠背痛等情況。有些人因為熬夜、喜歡冷飲，或冬天沒有做好保暖而損耗身體，也可能因為陽氣過度耗損，而成為陽虛體質。☉日常養護因應：平日可透過走路等運動，多曬太陽，注意不要戴帽子，讓陽氣從頭頂百會穴進入，有效滋養陽氣。陽虛質比較不會感到口渴，溫水的補充也很重要，也可以穿襪防止腳部受寒。☉體質養生食療：多食性溫食物、常喝薑湯，如山藥五穀粥、當歸生薑羊肉湯等。◎陰虛體質──感到手心發熱、身體燥熱、不太怕冷的類型手腳心熱、口乾舌燥、身體缺水，明明已經喝水、仍然感到口渴，這是陰虛特有狀況。這種人看起來很健康、充滿精力，但是因為缺水，所以體內會呈現熱燥，容易心煩、急躁、易怒，甚至容易出現眼睛乾澀、皮膚乾燥、視物昏花（容易被誤認是老花）、便祕等，夜晚則容易失眠、盜汗，故耐冬不耐夏，也不耐受暑、熱、燥邪，性格上多活潑、外向、好動。☉可能形成問題：容易因缺水體燥而有便秘、口瘡、甲亢、紅斑性狼瘡、失眠、焦慮等。☉日常養護因應：多喝水、多運動（因陽盛陰衰，運動時間可選擇在早晨、黃昏），增加身體的排毒與疏泄，提升循環代謝率。夏天或燥熱不好入眠，睡覺時建議開啟適當溫度空調。☉體質對症食療：首要避免吃烤炸、麻辣等食物，避免再次上火。可多食用綠豆、冬瓜湯等清熱、降火、緩燥的食物，例如蓮子百合煲瘦肉、苦瓜排骨湯等。◎痰濕體質──看起來身體肥胖、小腹很大、身體容易長痘痘的類型痰濕是脾運化水濕的功能失調，造成內濕停滯，使痰和濕凝聚一起，形成具有黏膩、阻滯特性，在體內會引發其他病變。這種人的面部肌膚油脂較多、飲食喜愛油膩、重口味的大魚大肉，因此多半體型肥胖、腹部肥滿鬆軟、身體多汗且黏、痰多容易胸悶，且大便黏膩，沖水老沖不乾淨，小便則混濁。對於梅雨季節及濕氣重的環境，會覺得很不舒服，性格上偏溫和、穩重，遇到不開心的事情會放在心中。☉可能形成問題：因為痰濕聚集、脾運化功能失調，容易有腸胃炎、多痰、代謝症候群問題，例如：肥胖、糖尿病、高血壓、高血脂、高尿酸等。☉日常養護因應：飲食清淡，遠離高油、高糖、高鹽的食物，讓自己活躍多動，透過有氧運動搭配適當飲水，增加身體的帶氧量，提升氣血循環、促進代謝，像是168 斷食法就適合痰濕體質的人，用以調養身體及減肥。☉體質養生食療：脾虛的人容易痰濕，因此選擇清淡飲食、運動，是痰濕體質首要重點，可以吃薏仁粥、冬瓜薏仁湯、綠豆甘草湯等，有助益氣健脾。◎濕熱體質──臉上油膩、長痘長瘡，或肌膚摸起來濕黏的類型家裡潮濕且又悶又熱，會發生什麼事情？人體因為脾運化水濕功能失調，將造成內濕停滯，再加上消化不良、暴飲暴食、吃過多的油膩、甜食，及環境濕熱等多重因素，使濕和熱一起，形成濕熱體質。家裡若有濕熱問題，可以使用除濕機，那麼人體呢？因為濕熱體質形成，面部油光易長痘痘、性格容易心煩急躁，在夏末秋初氣候濕熱或濕氣，遇到氣溫較高的環境，會較難以適應。☉可能形成問題：痰濕體質容易有痘瘡、口臭、濕疹、口腔潰瘍、膽囊炎、黃疸等。☉日常養護因應：夏天及悶熱季節應該是最難受的，養護方法跟痰濕差不多，但運動強度要夠，讓身體消耗多餘熱量及水分，達到清熱除濕效果。建議要遠離菸酒，並於晚上11 點前就寢，有利肝膽排毒，恢復體內循環機制。☉體質對症食療：透過甘寒清熱食物幫助消解體熱，可以吃綠豆薏仁湯、土茯苓蓮藕湯、涼拌三絲、海帶炒銀耳。◎血瘀體質──臉色黯淡、晦暗，臉上、手上長斑的類型體內血液運行不順暢或有瘀血內阻，這情形就像水管堆積水垢和污穢，久了會影響水的流動。瘀血內阻也是同樣道理，血管阻塞導致氣血流動受阻，養分供給不正常，可以在臉部氣色及身體肌膚察覺，如膚色晦暗、色素沉著、容易出現瘀斑、口唇黯淡等，體質也不耐受寒邪，性格上容易煩躁、健忘。☉可能形成問題：女生容易有經痛、男生容易有前列腺疾病，因為氣滯血瘀也容易形成癌症、心血管疾病，也容易加快細胞老化、健忘、失眠等。☉日常養護因應：如果有較嚴重的血瘀體質，建議就近諮詢專業中醫師進行調理，先從益氣、活血化淤調理。平常透過平甩、站樁運氣調頻，或較緩和的運動恢復氣血運行，搭配適當飲水，幫助氣血通暢。☉體質養生食療：血瘀體質的人可以喝山楂紅糖湯、山楂玫瑰茶，當歸排骨湯、黑豆川芎粥，也是不錯的日常養生湯。◎氣鬱體質──多愁善感、容易多思多慮、悶悶不樂的類型主要因為長期情志不順暢，內心鬱悶、感情脆弱，造成氣機鬱滯，就像《紅樓夢》的林黛玉。但氣鬱不一定就會憂鬱症，還是有輕重之分。有時候是自己給的壓力太大；有時候因為對某種氣候特別敏感而衍生暫時性氣鬱；有時候是一個突發事件所引起，本書【輯二】對此有許多深入描述。從日常生活中可以觀察發現，例如：臉色黯沉，做起事來畏首畏尾、謹小慎微，性格內向、敏感多慮、外表看似膽小等。這種人對精神刺激的適應能力較差，較不喜歡陰雨氣候。☉可能形成問題：氣機鬱滯通常伴隨肝氣鬱結、不易疏泄，容易有肝臟問題產生。另外，因為氣鬱也容易造成精神緊張、焦慮不安、多愁善感、心理脆弱、易受驚嚇、心悸、憂鬱、失眠、強迫症等。☉日常養護因應：休閒時可多親近大自然，透過自然界花草的同頻共振，或是前往博物館，欣賞藝文活動，啟動身心靈的療癒力量。同時，減少含有咖啡因及刺激性的食物，並且找到一種可以讓自己放鬆心情的方法，完成自我調頻。☉體質養生食療：山楂茶、檸檬茶、桂圓紅棗茶、海帶湯、百合蓮子湯。◎特稟體質──好發過敏、打噴嚏，對食物也容易過敏的類型通常來自先天遺傳的體質，由於先天性或來自於生理缺陷或遺傳因子，致使身體調適力不佳，容易受到外在環境因素影響而誘發過敏症狀。☉可能形成問題：特稟體質的人容易有過敏、氣喘、哮喘、異位性皮膚炎、蕁麻疹、血友病等遺傳問題。有些過敏性鼻炎甚至容易在某些季節好發。有些人還會對某些食物產生過敏，現在很多診所、醫院都有醫學儀器可以做食物過敏原檢測。☉日常養護因應：由於特稟體質屬於高敏感族群，平日的養護需要多留心，內外過敏原都要避免，日常宜多攝取固表益氣的食材。另外，產前檢查也很重要，可以減少遺憾發生。懷孕階段也要特別注意母體的養生與照顧，盡量避免使用對胎兒有害的藥物，例如因特殊狀況需要用藥，一定要在醫生建議下使用。此外，居住環境安全、二手菸害更要特別注意。☉體質對症食療：此體質的人要特別注意什麼不能吃，如患有蕁麻疹者，要避免有殼海鮮及其他會引發症狀的食物。以上9 種體質當中，第1 種平和體質最健康，另外8 種在還沒有進入生病狀態之前，也可以透過體質養生、適合的運動、適當飲食及水、良好作息習慣、心情調頻，進一步獲得改善。同時，因應季候變化調整身心靈的頻率，讓自己持續維持健康和愉悅，帶來更多的力量與能量，進而達成人生目標。九大體質養生建議參照表 ※本文摘自博思智庫《黃帝內經╳量子糾纏：情志相勝、運氣調頻、分子營養與量子信息醫學實證》
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2022-04-20 該看哪科.血液．淋巴
血友病也可做運動 預防性治療助男童開心騎腳踏車
高雄一名4歲男童Vic（化名）在6個月大施打預防針時，因注射部位出現異常瘀青腫脹，經醫師診斷為重度血友病，3歲時又莫名出現抽搐、發燒、嘔吐、嗜睡等異常症狀，一度被誤診為腦膜炎，經高雄長庚血友病中心腦部斷層，發現Vic可能是騎腳踏車時碰撞造成腦內出血，緊急手術移除腦中血塊後，改以長效型凝血因子搭配預防性治療，現在只要每周固定回醫院打針即可。高雄長庚紀念醫院血友病中心主任蕭志誠表示，血友病是罕見的遺傳性基因缺陷疾病，分為A型與B型，根據健保署最新年度統計，台灣血友病患者人數將近2000人，其中九成為男性，因血液中凝血因子濃度不足，造成凝血功能異常，病人常在受傷、拔牙或手術後時發生血流不止，甚至因自發性出血而關節腫脹、變形等，因此在日常活動受到侷限。蕭志誠表示，過去凝血因子時效性可能只有12小時，近年血友病的治療技術大幅進步，其中A型患者只要每7天回醫院施打長效型凝血因子，B型患者也只要每14天回診一次，治療觀念從傳統的需求性治療轉變為預防性治療，再搭配科技輔助即時掌握自身狀況，高雄長庚透過個人化醫療輔助工具與病友溝通，整合專業資源為病友量身打造專屬治療計畫，病友今年起也可透過Line官方帳號獲取最新治療資訊。Vic母親表示，知道Vic是血友病時家人都很擔心，但並不會特別限制他不能玩什麼，只是會要求他戴上頭套、護膝，幸好Vic是很乖的孩子都配合醫生治療，目前Vic每周都固定到社區醫院打凝血因子，平時他最喜歡騎腳踏車，因良好的預防性治療，現在即使跌倒受傷，也像一般孩子一樣只會有輕微瘀青，家人不必再擔心傷口會血流不止。高雄長庚醫院指出，世界血友病聯盟將每年4月17日訂為「世界血友病日」，2022年主題為「全民可及Access for All」，高雄長庚醫院攜手中山醫學大學附設醫院、林口長庚醫院與協辦單位台灣武田藥品，共同規畫巡迴衛教互動展覽「PK Station全面啟動尬電戰」，帶民眾體驗從事高強度運動的樂趣，改變血友病友對運動的迷思，即日起至4月22日於高雄長庚醫院兒童醫院大樓設展。
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2022-04-04 癌症.抗癌新知
健保癌藥給付資格限縮 醫界譁然
歷經五年申請，晚期肺癌第三代標靶藥物「泰格莎」終於在二○二○年四月納入給付，對象為EGFR T790M基因突變、無腦轉移的晚期非小細胞肺癌患者。但健保署最近更改規定，四月一日起，僅能用於「腦轉移的第四期肺腺癌患者第一線治療」，大幅限縮給付資格，肺癌病友討論炸鍋，醫界也一片譁然。百人適用 僅卅人獲給付給付限縮也是癌友經常面臨的困境，調查發現，取得衛福部食藥署許可證的癌症新藥，適用對象如有一百人，經過兩三年，甚至更久的審查後，最後僅卅人可獲得給付。嚴格限縮給付範圍，追根究柢，仍是健保財務困頓，錢必須省一點用。健保署藥物共用擬訂會議主席陳昭姿表示，今年健保總額僅提供廿八億元做為新藥給付之用，但其中包括標靶藥物、免疫藥物等癌症新藥，未來類似「泰格莎」緊縮給付的案例，只會多，不會少。雙和醫院副院長、胸腔內科專任主治醫師李岡遠表示，根據臨床研究，泰格莎確實在患者尚未出現腦轉移前使用，有預防效果，但對於已腦轉移者，控制效果也佳；泰格莎給付條件改變後，前後有資格使用者是兩組相反的病人，為何調整給付條件，應該與財務有一定的關係。健保署三年前取消肝癌與胃癌免疫療法給付，台北榮總腫瘤醫學部主任趙毅表示，胃癌與肝癌患者接受免疫療法，在真實世界的治療結果與臨床試驗一致，若非考量財務，應無有取消的理由；取消給付後，礙於自費，先請患者使用健保給付藥物，待失效再建議免疫療法，負擔得起的病人不到一成。給付新藥 不該只看金額主持藥物共擬會議多年的陳昭姿說，以前評估新藥給付的關鍵為療效，近幾年卻是藥物經濟學領軍，透過數學模式統計花了多少錢，可得到多少好處，再乘以病患人數，看似科學，對癌友來說，卻不公平。但從健保財務觀點來決定是否給付新藥，似乎成為共擬會議原則之一，新藥一年花費逾兩億元，過關難度就相當高。「金額不應該是考慮給付新藥的主要標準。」陳昭姿說，應該估算該藥物給付後，帶給癌友哪些好處，例如，提高生活品質、重返職場、生活自理等，這些看不見、較難量化的改變，對整體社會更為重要。今年健保總額提供新藥給付廿八億元，即使加上罕病、血友病、愛滋病等幾個小總額，全部藥費都不到治療上呼吸道疾病（感冒）三百億元的一半。陳昭姿表示，新增癌症人數逐年攀升，每個人都可能罹癌，如果健保給付可朝向「保大、不保小」，省下治療感冒的醫療費用來給付癌症新藥，或可減少許多人間悲劇。健保署兩年前給付「泰格莎」，預計管控藥費對財務衝擊於兩億元內，近八五○名無腦轉移的肺癌患者受惠。目四月一日更改規定後，健保署科長連恆榮說，新制預計受惠者二九四到三七四人，但四月一日前已使用「泰格莎」的患者，不受影響。【癌友帳單和故事】‧ 科技始終來自於人性 但沒錢沒辦法體驗！「錢」絕對是癌友活命關鍵‧ 確診、轉移、惡化…8年來持續對抗乳癌，1年藥費就要72萬‧ 醫療險加癌症險還賣了房！我沒選擇餘地「有了錢和保險才有機會看到明天的太陽」‧ 每3周化療一次花費5、6萬 病友家屬深刻感受「因病而窮」‧ 治療三陰性乳癌花近百萬「我想活下去，錢的事之後再說吧」
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2022-03-21 名人.李伯璋
李伯璋／調整部分負擔抑制浪費 健保才能永續
最新健保部分負擔調整方案上周預告，健保署秉持改革漸序、健保永續、照顧弱勢的精神，追求將健保資源提供給真正需要支持的重大傷病、癌症、罕病的民眾。衛福部長陳時中對這次改革的看法是：「增加部分負擔，強化費用意識，進而優化就醫行為與醫病決策共享，醫病關係、醫療品質的進步可期」。改革關鍵 減少不必要醫療 「使用者付費部分負擔調整」對台灣醫療改革十分關鍵，期盼醫界團體與民眾以正向思維看待，共同減少不必要的醫療行為，讓新藥、新科技、新特材等有機會納入健保給付。我們常接到病友訴求，希望能擴增高價藥給付範圍、新增特材給付項目，也讓給醫療體系過低的給付能有調整空間。有些民眾屬於經濟弱勢或邊緣戶，恐無力支付部分負擔費用，我們也精算需求並籌措合適財源，規畫符合「全民健康保險經濟困難認定標準」條件的中低收入戶、失業勞工、弱勢兒童及少年等弱勢家庭，給予補助，降低就醫障礙。落實分級醫療 照顧弱勢健保愛心專戶獲得多位健保會委員大力支持，如中華民國全國工業總會代表何語、中華民國全國建築師公會代表劉國隆、中華民國全國職業總工會代表楊芸蘋等。落實醫療平權及照顧弱勢，進而避免「因病而貧、因貧而病」，共創健保、醫療提供者與被保險人三贏。成長過程影響生命態度，身爲外科醫師、我知道必須務實、有效率面對疾病、解除病人的痛。落實分級醫療、照顧弱勢及尊重醫療專業，是執掌健保署以來的核心理念。「使用者付費部分負擔」方案並非紓解健保財務壓力的唯一手段，部分負擔調整而增加健保收入推估僅107.3億，但全體民眾減少一次就醫行為，就可減少健保支出378億點。慢性病到基層院所 落實分級癌症用藥、罕藥及血友病藥費占率以醫學中心逾六成為最高，C肝用藥以區域醫院41.6%最高。但以三高慢性病人來看，西醫基層藥費占率高於其他層級，約30.4%。顯示大型醫院以照顧急重難症患者為主，穩定的慢性病人已逐漸在基層院所就醫，相信佐以「使用者付費部分負擔」策略，將更有效落實分級醫療。從經濟學概念，當部分負擔從零元變成要付一點點錢時，就會產生所謂「零元效應」，一項物品或服務從免費變成付費，能顯著降低需求。部分負擔不用訂得太高，但不應免除，小額部分負擔在不增加民眾太多財務壓力下，應該可相當程度抑制浪費。國小課本 納入健保主題為深化未來主人翁珍惜健保，108年上學期國小五年級「南一出版社」的國語習作「孔雀錯了」、下學期「翰林出版社」的國語課本「亞洲最受讚譽的健康照護制度」，皆已納入健保主題，翰林出版社新編版本亦將加入「使用者付費部分負擔」觀念。國際知名出版社「Springer」預計今年五月協助出版「Digital Health Care in Taiwan-Innovations of National Health Insurance」，與世界分享台灣健保。健保永續，你我有責，「使用者付費的部分負擔」將為台灣健保奠定永恆基礎。（本文作者為中央健康保險署長）
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2022-01-05 新聞.元氣新聞
巴金森治療／帕金森、肺炎等五項新藥納入健保 估每年兩萬人受惠
健保署今宣布決議將五項新藥納入給付，包括社區性肺炎、活動性乾癬性關節炎、僵直性脊椎炎、血友病、帕金森氏症、癲癇等，預估未來每年有超過3000至兩萬名病人受惠，新制2月1日就會生效。醫審及藥材組科長連恆榮表示，五年內可以用不到兩億的支出，這次通過或放寬給付的藥品雖多，但因可取代現有治療，加上與廠商協議風險分攤，初估5年內財務影響將可控制在2億元左右。連恆榮表示，我國第一個自行研發上市的含nemonoxacin成分藥品膠囊劑型，可用於社區性肺炎，已在2018年納入給付，但急重症型患者不易口服膠囊，這次將注射劑型納入給付。每年約300名至7000名患者可用。另外，生物製劑含ixekizumab成分藥品可治療活動性乾癬性關節炎，根據臨床試驗結果，這次決議將給付從第二線提早到第一線，並擴大給付用於僵直性脊椎炎，每年嘉惠約1200名至2800名病患。連恆榮表示，隨著老年人口持續增加，帕金森氏症患者人數也增加。健保署同意將具有高度選擇性的新藥safinamide納入給付，用於治療在levodopa穩定劑量之下，仍出現運動功能波動現象的特異性帕金森氏症患者。預估每年超過約1000名到5000名病患受惠，減輕照護負擔。連恆榮表指出，由於國際治療指引都認為第二代的抗癲癇藥品對新發的局部癲癇病人有效，本次也決議新增給付對腦中突觸囊泡蛋白2A(SV2A)具高度選擇性的brivaracetam藥品注射劑型新藥，可用於16歲以上、連續發作或重積狀態患者，有助每年約700名~4000名癲癇患者的病情控制。另外，有關嚴重A型血友病的預防性治療，一種含simoctocog成分藥品，這次也決議放寬用法及用量規定。多種長效之第八、第九凝血因子製劑過譽去已納入健保給付，其療效可能因注射間距與劑型不同，使得其使用劑量與標準製劑不同，所以參考台灣血栓暨止血學會建議，可根據仿單放寬長效製劑之用法用量。若罹患巴金森病，想要了解更多與巴金森病和平共存的資訊，包括罹病後如何復健、日常照護與飲食推薦等，歡迎加入「幸福巴士」巴金森FB社團
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2021-12-24 新聞.元氣新聞
經期出血量大被忽略 活38年才知罹類血友病
月經量大，又腹痛難忍？小心類血友病作祟！造成凝血功能異常的疾病，除了廣為人知的血友病外，其實類血友病才是盛行率最高的遺傳性出血疾病，至今卻仍被大眾所忽略。類血友病因日常症狀不明顯，容易被輕忽，患者若遭遇意外造成傷口大出血，輕者部位腫脹、疼痛，重則貧血昏厥，更可能危及生命！多年任職醫院護理師的徐小姐(化名)，以為自身月經出血量大，僅是遺傳的體質問題，直到手指的關節常出現莫名腫脹，甚至疼痛到無法動彈，就診諮詢後才發現家族有遺傳性類血友病病史，也因此救了很多親戚一命！八成患者未被診斷 血流不止要多加留意類血友病是患者類血友病因子不足或功能缺乏導致凝血異常，目前全台預估有2萬3千位類血友病患者，僅有3百多人被註記在重大傷病卡上，等於超過八成的患者仍未被確診。類血友病的初期症狀輕微、不易被診斷、患者因此難有病識感，多有延遲就醫等問題。徐小姐自小月經量大、經期持續超過一周，多年依賴婦科藥物控制，卻因拿取電話的小動作，導致手指關節大面積瘀青。童綜合醫院小兒血液腫瘤科錢新南主任表示，類血友病的症狀大多不明顯，因此不易被診斷，且診斷需精確的特殊檢查，相當考驗每間醫院的設備、人力和經驗，因此，多半患者都會花費多年輾轉在不同科別尋找答案，最終才到血液科確診。類血友病男女病患比例相當 線上自我評估表助早日診斷類血友病與血友病成因不同，類血友病屬於非性聯遺傳，患者男女比例相近，為女性最常見之止血異常疾病。類血友病患常見症狀為日常性黏膜出血，如瘀青、流鼻血、牙齦出血等，一般的小傷口猶如水龍頭般、不斷出血；然而，女性在經期、懷孕期間和分娩後引起的出血量會增多，也因此有比較明顯的症狀可被診斷。童綜合醫院血友病暨罕病中心王俐婷個管師強調，如徐小姐這樣有知識背景的醫界同仁，都會忽略很多身體的小狀況，生活了38年才被診斷類血友病，更何況是ㄧ般民眾要自行確診。錢新南主任也呼籲，不論性別、年齡，如發現自身有慣性、無緣由出血問題時，可先透過線上自我評估表進行自我檢測，並立即就診尋求血液科醫師的幫助，其實類血友病的人生並不可怕，及早診斷，意外來的時候會可能會救你一命！
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2021-11-23 該看哪科.罕見疾病
紫質症罕藥試驗 復發率降7成
罕見疾病紫質症患者因異常疼痛反覆住院，有人一年住院達一百多天，也有患者因神經毒性代謝物質累積過多，導致神經或呼吸系統受損而死亡，所幸近來已有新藥問世，患者接受臨床試驗後，病況改善許多。紫質症至少有七種類型，國內發生率為卅萬分之一，其中以急性間歇性紫質症（ＡＨＰ）症狀最嚴重。台灣罕見血液病促進協會理事長、台中榮總罕見疾病暨血友病中心主任王建得指出，根據衛福部國健署統計，通報紫質症病患約一二○人，「不過這應是冰山一角」。紫質症病患因基因缺陷，導致肝臟血基質合成途徑中的酵素缺乏，使有神經毒性的血紅素中間產物ＡＬＡ和ＰＢＧ異常累積，影響神經系統。王建得表示，目前有治療紫質症的預防性用藥，屬於核糖核酸干擾療法，能減低血基質合成的中間產物ＡＬＡ和ＰＢＧ不正常累積。台中榮總、台大及台北長庚等醫院共收治七名病患，並完成人體試驗，結果去年發表於新英格蘭期刊。而根據國外臨床試驗，接受此藥治療的患者，復發率平均降低百分之七十四。五十七歲的王小姐患紫質症十年，反覆疼痛卻查不出病因，有一天工作時突然肢體無力癱瘓，腦部混亂、不會說話，即使復健兩年多，走路還是要靠助行器，講話也像小孩。三年前王小姐接受新藥人體試驗，雖有肝腎風險，但仍願意嘗試，一來是不想再承受身體疼痛，二來是她認為總要有人願意試新藥才能救更多人。新藥需廿八天在肚皮打一針，「新藥用不到一年，我就拿掉人工血管，也不用動不動叫救護車住院，除了走路慢，還可以跟志工去騎協力車」，用藥讓王小姐感覺回到從前。王建得指出，此病約九成患者是女性，患者發作時，講話沙啞、呼吸衰弱，皮膚被陽光照到會起水泡，尿液呈葡萄汁或烏龍茶色澤，因此被稱為「紫質症」，尿液經陽光照射還會結晶，可做「高效液相層析」（ＨＰＬＣ）檢查，以尿液有否神經毒性來確診。王建得治療過一家三口都是紫質症的案例，特別的是，病患須禁用某些藥物如止痛劑，也不宜飲酒、吸菸或減重，否則會誘發發病。患者多使用血基質藥物濃縮劑或施打嗎啡以緩解症狀，但多數人須使用中央靜脈導管給藥，易產生感染病菌跑到血液而出現菌血症。
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2021-09-09 該看哪科.風溼過敏免疫
打嗝不停、莫名嘔吐、視線模糊 什麼是泛視神經脊髓炎？
泛視神經脊髓炎是一種少見的自體免疫疾病，發病後便伴隨終身復發的風險，造成病友癱瘓、失能、更會導致死亡，多半是30-40歲正值富生產力族群，甚至是家庭的母親角色，一旦確診、即便開始治療，面對有限的治療選擇，在心理與經濟上也帶來極大的影響與負擔。即使接受治療也無法完全治癒，一旦造成失能，便會產生許多社會負擔。好發30-40歲輕熟女 嚴重可能導致失明、癱瘓，甚至死亡泛視神經脊髓炎（NMOSD）是發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因故失調，導致自體免疫抗體，反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇表示，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會產生劇痛；如腦部發炎，症狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。【延伸閱讀】>>中樞神經病變 小小腳痛變全癱泛視神經脊髓炎(NMOSD)成因發生於中樞神經系統的自體免疫疾病高危險族群30-40歲的女性居多症狀  【依發炎部位不同，症狀也不相同】視神經: 視力急速惡化及視野缺陷脊髓: 行動功能障礙及感知功能障礙、失禁腦部: 持續打嗝、莫名嘔吐及嗜睡該看哪一科神經內科治療方式急性發作期: 注射類固醇、血漿置換、免疫球蛋白慢性穩定期: 免疫抑制劑、生物製劑中樞神經受自體免疫攻擊 輕熟女體重翻倍破百向來以身材自豪的熟女檳榔西施，在短短兩三個月內，體重從五十公斤，往上飆升，竟然破百，期間總喊著吃不飽，只要可以吃的，就往嘴巴裡塞，吃完就睡，醒來又繼續吃，怪異行徑，嚇壞了另一半，以為是餓死鬼纏身。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇表示，該名個案為泛視神經脊髓炎患者，在四十歲時發病，持續接受治療，去年一次回診，走入診間，整個人像是吹氣球式地發胖，連他都認不出眼前這個老病號。該患者自述，就是很想吃，食欲像是無底洞，怎麼吃都吃不飽，醒來第一件事情就是找東西吃，原本才五十公斤，短短兩個多月，體重增倍。另一半則在一旁點頭地說，「這真的不可思議，沒看過這麼能吃的人。」羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎為發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統突然故障，分不清楚敵我，攻擊視神經、脊髓、大腦等組織，而該名個案因大腦下視丘的飽足神經中心遭侵犯，以致食欲異常，而拚命進食。羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎（NMOSD）與多發性硬化症（MS）有如姊妹疾病，在二十年前被視為同一種類型疾病，直到二○○四年，國外學者在泛視神經脊髓炎患者體內驗出「特定水通道蛋白-四抗體」，兩者逐漸分道揚鑣，遲至二○一五年有了正式醫學名稱。在評量上，以失能指數量表為標準，零至十分，分數越高，症狀愈嚴重，希望病友能在藥物治療下，維持在三點五分，保有生活自理能力，擁有較好的生活品質。【延伸閱讀】>>罕見疾病新藥救命 健保資源分配考驗產官學發病兩小時便癱瘓 部分病友需用生物製劑避免復發失能十年未曾感冒的人，小小的腳疼竟改變人生。今年五十六歲的沈琴惠，原先身體狀況良好，曾是人人稱羨的電子廠財務長，某次外派前夕腳部出狀況，意外成為大病的引信，經過一個月的檢查得知罹患罕見的泛視神經脊髓炎。然而，該病症目前健保尚未給付，且不屬於重大傷病，光是一年醫藥費就需近九十萬，龐大的經濟壓力令人喘不過氣。她期待健保伸出援手提升病友治療資源，協助重塑病患的生命價值。罹病三年的沈琴惠回憶經過，起初是腳不舒服，趁出差前領藥應急，由於工作忙碌，只能利用晚上空檔掛急診。等待看診兩小時，光鮮亮麗的人生開始急轉，在等待看診的過程中，身體開始不聽使喚，明明有尿意，但多次前往廁所卻始終排不出來，折騰到「快要瘋掉」只好求助醫護。照超音波才發現，膀胱早已脹大，緊急導管排尿。沈琴惠分享，病發像是有一股劇烈電流往上竄，並擴散到四肢，常常痛到不能自己，在地上扭曲。出院後的復健路更是漫長，從躺臥病床到坐上輪椅，花費整整一年半，接下來就像是嬰兒一樣，從頭開始學習站、走。出院後第九個月病況逐漸穩定，沈琴惠開始接受免疫抑制劑與生物製劑治療。「光是打針一年得燒新台幣四十萬元，一年治病花費八、九十萬跑不掉。」她說常常告訴醫師，一次只想打一針，原因是信用卡單期負擔可以比較小，生活才過得去。她說協會也有年輕女性病患因無力負擔醫療費用，每次疾病復發得向公司請假到醫院報到，陷入復發、看病的循環，身體愈來愈差，若能在初病發時得到有效治療，未來人生仍可期待。羅榮昇說，每二千名患者中，約有五百人需進行慢性穩定治療，其中，需要使用生物製劑者約有一成。由於生物製劑仍需自費，他建議，政府可以專案型式，由神經免疫專家審議彈性開放健保給付，條件為使用免疫藥物持續半年以上，將控制病情得宜者納入，以減緩病友負擔。與疾病共存三年，無非希望減少經濟負擔，回歸社會。沈琴惠盼能以自身經歷，呼籲政府進一步評估醫療資源利用，提升弱勢病友家庭醫療環境，降低社會長期照護成本，共同幫助這群少見疾病患者。【延伸閱讀】>>眼前發黑、手腳麻痹求診3月卻非中風 醫：留意5大症狀健保大傘下的孤兒 泛視神經脊髓炎病友盼援手明明罹病人數少之又少，估計全國僅有五百名患者，但泛視神經脊髓炎 （NMOSD）卻未列罕見疾病，甚至被排除在重大傷病之外，有如健保大傘下的孤兒，許多患者未獲妥善治療，在一次次復發後，失明、全癱臥床，景況令人鼻酸。為此，聯合報健康事業部與台灣神經免疫疾病協會共同舉辦「泛視神經脊髓炎」專家會議，邀請各領域專家及病友代表，希望在健保資源分配原則下，提供最佳治療，並減輕病友經濟負擔。聯合報副總編輯洪淑惠表示，期盼透過這次座談能結合政府、醫界及病友團體等力量，為少數病友發聲。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎（NMOSD）是一種發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因故失調，導致自體免疫抗體，反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。羅榮昇表示，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會產生劇痛；如腦部發炎，症狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。台灣神經免疫疾病協會病友代表沈琴惠在發病之前為國內某車用電子大廠的財務長，工作壓力沉重，經常加班熬夜，一○七年三月突然發病，雙腿使不上力，緊急就醫，住院期間接受多項檢查，一個月後確診為泛視神經脊髓炎，因為病灶位於胸椎，導致腰部以下幾無知覺，住院臥床三個月。她形容自己是「走著進去醫院，三個月後坐著輪椅出來」。因泛視神經脊髓炎既非重大傷病，也不是罕見疾病，沒有健保給付，出院時已負債一百萬，而她領有的身心殘障卡即將到期，未來的治療費用仍得自行設法。台大臨床藥學所所長蕭斐元表示，泛視神經脊髓炎病友發病時間較早，以3、40歲輕熟女居多，一旦罹病，家庭經濟負擔沉重，建議健保署與藥廠議價，協商出合理的給付價格，滿足少數病人的臨床需求。如果治療一段時間後，療效有限，則應將健保資源保留給其他病友，用在刀口上。對於病友的悲慘經歷，健保署長李伯璋感同身受，他表示，泛視神經脊髓炎患者在治療上，確實充滿困境，呼籲臨床醫師應主動向健保署反映病人治療困難之處，大家齊心討論，提供病友的需求。李伯璋說，健保永遠站在病人角度，盡可能提供最好的醫療，但健保資源有限，必須妥善分配，因此，無法盡如人願，但會盡力改善藥物支付規定，減輕病患負擔。「健保立場當然以病患用藥權益為優先考量。」健保署醫審及藥材組簡任技正張惠萍說，共擬會議專家討論給付新藥時，考慮因素包括，藥物成本、相對療效以及臨床急迫性，儘管泛視神經脊髓炎患者人數較少，且生物製劑藥費昂貴，但共擬會議仍會列入議程，討論此案。羅榮昇建議，將生物製劑列為泛視神經脊髓炎的二線用藥，慢性期患者如果接受免疫抑制劑治療，六個月後療效仍不佳，就可嘗試單株抗體生物製劑，初估每年約五十名病友亟需進一步治療。【延伸閱讀】>>健保改革 須顧及弱勢病患權益新藥納健保指標多元 首重臨床療效新藥對病人可能足以救命，健保資源有限卻無法及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指出，健保一般新藥的預算來源，以匡列新醫療科技（包含新增診療項目、新藥及新特材）來說，今年約編列卅五億元。如果是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，目前健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列了一百一十七億元；另外國民健康署菸品健康捐每年亦補助健保一億多元。但如果有些新藥，病人數目只有不到五百人，既尚未納入健保新藥，也未列入罕病用藥項目，病人用藥權益該如何考量？為達到最有效的分配，健保署設置有一定機制來決定預算。台灣大學臨床藥學研究所所長蕭斐元指出，健保署一年召開六次「全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，如以去年十二月召開的共擬會議通過多項新藥納入健保給付案及給付規定擴增案來看，財務影響評估約七點七億元；據此金額乘以六次的會議，一年高推估應新增四十二億元新藥總額預算；但事實上去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，有近七億的不足。蕭斐元指出，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）也曾對醫療政策專家及臨床照護意見代表等相關人士，做過新藥價值的評估研究調查，並發表政策建言指出，新藥的價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體系可行性等五大面向，在調查結果中，受訪者仍認為以臨床療效，被視為最重要的面向。不過，蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）也曾指出藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等許多層面，因此不是單方面的考量，就能達到所謂的新藥價值。蕭斐元說，目前國內醫療科技評估在財務衝擊分析時，常以藥物費用對總成本預算的影響來考量；對於藥物以外的項目，例如減少回診的相關醫療費用，雖已適度納入考量，但並非每一個藥品建議者都能提供相關數據，這或許也值得各界未來參考。陳詠宸指出，英國的醫療科技評估單位NICE也建議，希望病人即早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；然而前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大家一起來努力。
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